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木虫 (小有名气)

[交流] 混合型肝细胞-胆管细胞癌

原发性肝癌(primary liver cancer ,PLC)从组织学类型上可分为源于肝细胞的肝细胞癌(hepatocellular carcinoma, HCC)、源于肝内胆管上皮细胞的胆管细胞癌(cholangiocarcinoma, CC)及HCC和CC两种成分同时存在的混合型肝细胞-胆管细胞癌(combined hepatocellular and cholangiocarcinoma ,cHCC-CC) 三种类型, 尽管对cHCC-CC的认识已有一个世纪之久,然而,由于该类肿瘤类型的少见,目前,对cHCC-CC的诊断标准、发生机制及治疗等方面仍存在很大争议。
        1 病理组织学
        目前,关于cHCC-CC的病理组织学诊断标准和分类尚无统一标准。HCC癌细胞胞质呈嗜酸性颗粒装,可呈梁索型, 假腺管样或实体性排列, 形成血窦样结构, 可产生胆汁或甲胎蛋白(A FP)。CC癌细胞胞质淡染或嗜碱性,形成腺样构造,产生黏液而不含胆汁。cHCC-CC病理学特点则是表现为HCC和CC两种成分同时存在. 1903年Wells首次描述cHCC-CC,1949 年Allen 和Lisa报道5例并复习其他文献的11例cHCC-CC将其分为3种类型:(A)HCC和CC分界清楚,各自独立生长,即双肿瘤; (B) HCC和CC紧邻生长,随生长而相互融合,但仍有一定的分界;(C)单个瘤体内,HCC和CC两种成分混杂生长,无明确分界。1985年Goodman等提出与Allen不同的病理形态学分型:(Ⅰ)碰撞型肿瘤,HCC和CC两者相邻,随生长增大而碰撞融合;(Ⅱ)移行型肿瘤,同一肿瘤内HCC和CC两种癌瘤同时存在,彼此混杂,并可见移行过渡;(Ⅲ)纤维板层样肿瘤,肿瘤的肝细胞成分类似于纤维板层状肝细胞癌,但伴有明显产生黏液假腺管区,此病变多趋向发生于年轻非肝硬化患者,血清AFP水平较低,且预后较好。GoodmanⅠ型相当于Allen’s A型和B型。由于Allen’s A及B型HCC和CC两种成分分界清楚,因此,部分学者认为仅Allen’s C型属于真正组织学意义的混合型肝癌。
        2 组织发生机制
        cHCC-CC的组织来源尚不清楚,取自cHCC-CC患者手术切除标本并原代培养建立cHCC-CC细胞株KMCH-2,可表现出HCC和CC的功能学特征,如合成白蛋白,产生黏液。动物实验表明,肝干细胞和卵圆细胞可分化为HCC及CC,提示cHCC-CC可能来源于肝干细胞或卵圆细胞。亦有学者指出,由于cHCC-CC患者的临床背景特征接近于HCC,cHCC-CC可能是肝细胞癌的一种变异。
        3 发生率
        文献报道cHCC-CC约占PLC的0.4% ~14.2%,造成这一显著差异的主要原因有:(1)病例选择的差异,只将Allen’s C型纳入研究对象,或包括所有Allen’s类型[7],或并不详细说明其选择标准;(2)在计算cHCC-CC /PLC比例中,仅纳入手术切除病例,或包括所有手术切除、活检及尸检者。
        4 临床特征
        由于地域人群背景的差异,东西方cHCC-CC患者的临床背景特征亦明显不同,来自亚洲地区的多项研究报道,cHCC-CC患者主要以男性为主, HBV、HCV感染率分别为17% ~ 58%和0% ~75%,23.1% ~ 77.8%的病例存在肝硬化,30.4% ~ 100%的病例AFP升高;其临床背景接近于HCC,而与CC差异较大.不同的是,美国Jarnagin等报道:27例cHCC-CC患者中,男性52%,女性48%,仅15%的病例合并肝炎病毒(HBV或HCV)感染,无一例伴肝硬化,这一临床特征更与CC相似,作者认为肝炎病毒(HBV或HCV)感染及慢性肝炎不过是表面上的附带现象,与cHCC-CC之间无真正的病因学关系。
        尽管cHCC-CC临床背景接近于HCC,特别是亚洲患者,然而,由于存在CC成分,cHCC-CC表现出的恶性生物学行为较HCC更具有侵袭性,25%~58%的病例发生门静脉侵犯,27%发生胆管侵犯,淋巴结转移率为8% ~ 29%,仅有16.7% ~ 46%的病例肿瘤周围有包膜形成。使得cHCC-CC患者预后极差.
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thinku

至尊木虫 (著名写手)

0.5

收住一例,家属基本放弃
2楼2006-11-23 22:35:22
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