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病例分析---发热、四肢抽动
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发热、四肢抽动 首都医科大学宣武医院 风湿科 李小霞 张红宇 俞乃昌 神经内科 王玉平 冀瑞俊 李宁 神经外科 杜建新 病理科 孙燕妮 病历摘要： 患者，女，34岁，因：发热5个月，伴四肢抽动、头部不适加重5天“入院、 患者5个月前无明显诱因出现发热、体温在37.4－37.5间涌动，伴乏力、盗汗，并有双下肢疼痛及阴道分泌物增多，当地医院考虑盆腔炎，给予青霉素和左氧氟沙星静脉用药治疗，症状有好转，用药后第7天时，患者突然出现双眼球上吊，牙齿紧闭，四肢强直后抖动，意识丧失，伴有舌咬伤，发作3－5分钟后自行停止，恢复正常，当地医院考虑为“药物过敏“。患者体温仍波动于37.2－37.8之间，当地医院为排除发热原因而摘除宫腔内避孕环，同时使用菌必治静脉治疗3天后，患者体温升至更高，为38.6，发热以下午为重，伴有乏力、夜间盗汗，后停用抗生素、 当地医院行胸片检查未见明显异常。皮肤结核菌素（PPD）试验阴性。查血沉（ESR）80－100，C反应蛋白（CRP）升高（数值不祥），无明确诊断。两个月前患者转入北京某医院，查患者双侧脉搏“不对称“，行动脉造影检查示”主动脉及各大分支，双骼总动脉至腘动脉未异常。“因ESR108，CRP46，考虑为：”多发性大动脉炎活动期“，采用泼尼松30mg/D治疗，体温下降，由38以上降到38以下。 但头部紧箍感未见明显缓解，全身乏力加重，经治疗20余天后出院、并继续服用泼尼松出院时ESR120，患者服用泼尼松半个月后减至10mg/d，患者自感血管造影后，出现左上肢麻木，体温波动在37.2－38.2、 近1个月内患者因两次出现癫痫样发作而收入了我院神经内科病房。个人史：教师职业，无传染病史，无过敏史。 入院查体（神经内科）：T37。2，R20，P72，BP100/60，神志清，语言流利，左侧桡动脉抹去消失，双侧皮温正常。心肺及检查未发现明显异常。颅神经未见明显异常。四肢肌力ｖ级。 肌张力可，腱反射（＋＋），病理征（＿）感觉系统未见异常。 实验室检查：WBC：4.2－7.0X109，Hb88-108(正常110-150),PLT277-392x109,n尿、便常规正常，血生化检查：白蛋白2.7－3.2g/dl,(正常3.5－5.5)球蛋白5.0－5.3g/dl,（正常2.5－ 3。.5）IgG2480mg/dl,IgA442mg/dl,ESR87-140mm/h,CRP5.76-8.28mg/dl,类自身风湿因子（RF）正常，自身抗体谱抗核抗体（ANA）、抗ds－DNA抗体、抗可提取性核抗原（ENA）抗体均阴性，尿本周蛋白阴性。抗中性粒细胞抗体胞浆型（ANCA）1：20阴性，甲胎蛋白（AFP）正常，肿瘤标志物阴性，肥达试验阴性，抗结核抗体阴性，血培养3次阴性，骨髓分析正常。 脑脊液分析：无色透明，细胞数20X106－10.8X106/L),WBC 0，葡萄糖74，氯化物118，蛋白61（8－32），IgG6.79(0.5-6.1),IgA1.15,脑脊液细菌学检查（抗酸、墨汁染色）均阴性，抗结核抗体阴性。病理学涂片见散在淋巴细胞。心电图正常；胸部X光片，头颅下侧位片正常，腹部、盆腔B超正常，骨扫描未发现异常四肢动脉超声示左上肢肱动脉血栓形成－部分再通（为造影血管），余动脉无异常，胸部、上腹部和盆腔螺旋CT平扫及增强扫描均未发现异常。 头颅MRI平扫与强化检查：左侧顶部上面矢状窦旁脑外见有类圆形异常信号，T1WI和T2WI上均呈等信号，边界清楚，边缘光滑，邻近组织受压，静脉注入Gd-GTPA后，病变明显强化，脑膜尾征（＋），病变约为1.2X1.1X1.1cm，脑内未见异常强化改变，提示左顶部上矢状窦旁脑膜瘤。 入院诊断：症状性癫痫、结核性脑膜炎 诊断分析： 患者5个月前出现发热、伴有泌尿生死系统感染症状，当地医院用青霉素静脉治疗7天，感染症状有好转，但患者突发癫痫样发作的全身抽动。为除外感染原因，摘除宫内避孕环，为防止再次出现感染，停用青霉素，换用菌必治治疗，但患者体温升得更高，此时临床“感染症状“明显好转，而体温持续升高。 常见发热原因：1、感染患者发热时们有泌尿生殖系统症状，用抗生素后有明显好转，这也说明在发热现象中，占首要原因的仍然是感染，但为什么治疗后症状好转但体温不降，并出现癫痫样抽动发作，是否出现颅内感染？有待确诊：2、肿瘤如淋巴瘤等。待排除，3、自身免疫性疾病患者发热期间，始终血沉很快，CRP高，抗生素治疗无效，所以这种可能性不能排除，4、药物热患者先发热后用药，可排除，5、假性发热目前很常见，但国内报道很少，需要在患者住院时，医护人员亲自测量体温而定，6罕见病发热如地中海热等，目前没有支持这类疾病的证据。 当地医院除外其他感染做了胸片检查及PPD试验，患者因发热仍无明确诊断，同时伴有ESR及CRP升高，被转入北京某医院继续查找发热原因，该院查体时发现患者脉搏不对称（当时记录不清），考虑：“大动脉炎“故行血管造影检查，无异常发现，但仍诊断为血管炎，并用泼尼松30毫克每天 ，治疗，治疗后体温未降， 并出现癫痫样抽动发作2次。 患者的可分为两个阶段：最初发热可用泌尿生殖系统感染解释，用抗生素治疗后有好转，后一阶段仍有发热，同时出现了癫痫样症状，而这两个阶段中始终存在血沉加快，CRP高。因此归纳患者主要症状为：发热、头部不适及癫痫样抽动。经过治疗后不支持血管炎诊断。 患者入院后接受了神经系统的相关检查，并经证实排除了人工性假性发热，体温晨起正常，午后为重，最高达38.7，平均达38.4，仍有头部不适、乏力感，但住院期间未再出现癫痫样抽动。给予卡马西平口服治疗头部不适，特请外院感染学专家会诊，建议行抗结核治疗，经两周抗结核治疗后，因体温无变化而停药，根据上述各种化验检查，除外结核性脑膜炎，及其他中枢神经系统引起患者的发热病变，由于患者仍持续中度发热，又未出现癫痫样抽动，同时仍伴有血沉快、CRP高及高丙球蛋白血症，故入院43日后以“发热待查，不除外风湿性疾病“将患者转入风湿科。 患者转入风湿科后查体T37.7，精神可，皮肤黏膜无苍白、黄染、无皮疹、浅表淋巴结无肿大，左侧桡动脉抹去消失，肌肉及神经系统检查未见异常，实验室检查：WBC3。9-－8.0 109，PLT340－426ｘ109，血生化检查：白蛋白：3.0－3、2，球蛋白4。9－5.3，IgG2350,IgA402,IgM201,ESR92-107,CRP9.65-10.70,RF阴性，肿瘤标志物检测阴性。 两次脑脊液分析：无色透明，细胞数：20－108X106，白细胞（0－8）X106，葡萄糖27－45，氯化物：124，蛋白50－55，IgG12.0,IgA1.47,IgM0.78,自身抗体谱均阴性，补体C3、C4正常，甲乙丙型肝炎抗体检测均阴性，腓肠肌肉活检：送检横纹肌组织，部分肌纤维肿胀，膜核心内移，皮下血管内为纤维脂肪组织，散在小血管组织，血管壁轻度增厚。 患者在风湿科住院期间仍发热，伴有鄯不适，转入病房3周内出现两次产抽动发作，表现同上，实验室检查示血沉快，CRP升高，高IgG. IgA IgM血症，肌肉活检也未发现有血管炎改变。 医生根据上述检查资料重新分析发热原因，首先，患者有近7个月发热病史，未发现全身的普通细菌、特殊及病毒等感染病灶，故首先排除感染性发热，第二位是肿瘤性发热，患者经血清肿瘤学、影像学及放射学检查未发现任何肿瘤病灶，只是找到脑膜上体积1CM3大小的单个脑膜 瘤，神经外科主治医师会诊认为，脑膜瘤最常见的临床表现是癫痫和头痛，病理学提示以良性肿瘤机会多，而发热、血沉高度超前发展并伴高丙球蛋白血症与脑膜瘤关系不密切，建议内科进一步检查，所以将脑膜瘤引起的发热也排除，第三位是风湿性疾病引起的发热，根据检查结果将患者的疾病范围固定在弥漫性结缔组织病内，因未查到有自身抗体，所以血管炎被列在首位考虑，患者发病后接受过血管造影检查，但查体中发现左侧动脉搏动消失，(患者认为是造影后出现搏动消失)，虽然肌肉血管组织活检未发现异常，但根据患者已连续发热近7个月，有慢性贫血，有血免疫球蒿，血沉高度增快以及CRP很高仍予以考虑。 虽然患者没有多脏器损害，但考虑患者住院时间已较长，暂时又没有糖皮质激素治疗的禁忌症，故用泼尼松60mg/d,试验性治疗近2周，体温仍无变化，并在治疗中再次出现癫痫样抽动，枚将泼尼松减量并停药。 患者在风湿科住院近4周，主任医师俞乃昌教授在网上查到了关于脑膜瘤引起发热的报告，虽然文献不多，但也给临床医生带来了希望，同时文献报告，其致热机制与白介素6（IL－6）有关，故对患者检查了血清中的IL－6，为25.6ng/ml,在正常范围内（但忽视了检查脑脊液中的IL－6，）虽然IL－6水平正常，但风湿科仍建议给患者行脑膜瘤切除术，患者在风湿科住院34天后转入神经外科病房。 患者转入神经外科病房后，查血沉92，CRP10.70，转入第3天再次出现癫痫样发作，四肢抽动，双眼上飜。无意识丧失，无口吐白沫，给予对症处理，症状好转，患者仍有头痛及发热，体温在38.3上下波动，转入第8天行脑膜瘤切除手术， 于矢状窦旁可见肿瘤为1.0X0。9X1.0CM，大小，呈浅粉色，边界清楚，瘤体带蒂并与窦壁粘連紧密，表面与硬膜无明显粘连，瘤休整一囊性，从中抽出少量黄色液体。 瘤体组织学检查：可见大量内皮样细胞，为内皮型脑膜瘤，患者术后约12小时再次出现癫痫样大发作，约持续2分钟，四肢抽动，意识丧失，给予安定10MG静脉用药后，症状改善， 术后第2天患者体温正常，术后第 10天查血沉48，CRP0.76，IgG1970，（术前2350，）术后12天行脑CT检查示肿瘤切除后状态（注：患者因经济原因故手术后只做脑CT检查，未再做脑MRI检查，）患者术后 2周出院。 出院随访：患者没有再发热，4周后查血沉、CRP及IgG均正常，出院3个月后患者开始上班至今，至笔者投稿时患者已出院17个月，随访无不适表现。 诊断：脑膜瘤（内皮型） 讨论： 患者发热是最常见的临床症状，为确诊发热原因，经过近9个月的时间，在院外诊治5个月，在我院诊治3个月，先后经历我院的神经内科、风湿科和神经外科等3个科室的诊断和治疗，这个过程说明，发热待查，对临床医生永远是一个挑战。通过诊治过程，我们有很多体会，1、抓住最的临床症状，从常见病入手，患者最初发热时伴有头部不适，后出现癫痫样症状，这是发病全过程的主要线路，发病初期肝泌尿生死系统感染症状，但很快用抗生素控制住，随后为查找发热原因，做了除外其他部位及特殊微生物感染检查，没有阳性结果，患者来京后又做了大血管造影术，除外动脉炎引起的发热，并接受糖皮质激素治疗，也未能控制症状，发热常见的6大原因中，前3位是感染、肿瘤、自身免疫性疾病，如果当时注重发热、头部不适和癫痫样四肢抽动的症状，并早期做脑部检查，可能会早些早期发现疾。 2、不能仅凭“经验”指导临床思路，尽管考虑到肿瘤占发热的第二位，但良性肿瘤引起 不常见，所以当患者被发现脑膜瘤时，又是良性肿瘤，可以出现癫痫与头痛，但不会引起发热。这是经验性诊断（发热是常见病脑膜瘤的少见表现。）所以就不再考虑脑膜瘤的问题，而总是朝着结缔组织病血管炎方面考虑诊断。从这点说明，经验性的诊断有时会误导临床思路。 3、要充分利用网上资源，去寻找用“经验”解决不了的答案，该病例正是让大家感到最困难的时候，笔者的老师从网上查到了有关脑膜瘤引起发热的文献，虽然均是个案，但足以让临床医生有了方向，首要问题是摘除脑膜瘤后， 患者是否继续发热，而本例患者在脑膜瘤联队手术后第2天体温开始恢复正常，我们都体会到了“戏剧性”。 4、丰富了脑膜瘤发热的表现。Denaro等报告了1例30岁女性患者，临床主要表现为持续中度发热和头痛，实验室检查显示血沉快，CRP高，高丙球蛋白血症及铁剂治疗无效的小细胞低色素性贫血，当手术除去瘤体后，体温立即下降，瘤体经免疫组化学检测，发现了局灶性有活性IL－6，这是瘤体产生的致热原，对照方面复习本案病例，两者从临床表现到实验室检查的阳性发现基本相同，对照文献，本病例没有接受铁剂治疗，故无法说明铁剂治疗是否无效，同时我们没能将病理检查进行免疫组生化处理，这是我们今后要注意的问题，由于是内皮型细胞，我们只能推定这种是有内分泌功能的，所以引起发热、 5、感受很深的是，每个发热待查病例对内科医生来说永远是挑战，同时患者也会因此而付出代价，如在检查方面体例患者接受了血管造影，骨髓分析及肌肉活检等，在治疗方面，患者接受了结核治疗，两次接受口服激素的治疗。 本病例的不足之处在于，首先没有检查脑脊液中的IL－6，其次没有将标本进行免疫组化处理，所以无法验证是否是IL－6引起的发热。 |
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drdyjun
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