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金虫 (正式写手)

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[交流] 烟雾病简绍（转载）

脑底异常血管网症（Abnormal cerebrovascular network syndrome、Moyamoya disease） 1955年由日本报道第1例，最初命名为“双侧颈内动脉形成不全症”，至60年代末，日本共有250例报告，曾一度被认为是日本人特有的疾病。因脑血管造影时显示的异常血管网似烟雾状而得名，病因可能为颅底动脉血管的先天畸形和后天非特异性炎症导致闭塞，扩张的侧支循环形成了异常的血管网。
（－）诊断要点
（1）儿童及青年发病者较常见，表现为短暂性脑缺血发作及轻偏瘫。
（2）成年发病者多以自发性蛛网膜下腔出血为首发症状，可伴有轻偏瘫。
（3）脑血管造影的特征性改变为：①颈段颈内动脉狭窄或闭塞；②颈内动脉虹吸段至大脑中动脉起始段狭窄或完全闭塞；③脑底异常血管网形成；④可见与颈外动脉或基底动脉之间形成的侧支循环开放。
（4）头颅CT或MRI可见双侧半卵圆中心及基底节散在缺血病灶。
（二）鉴别诊断
1. 脑动静脉畸形多以头痛、癫痫或脑出血为首发症状，脑血管造影可显示异常的畸形血管团，并可见较大的引流静脉。
2．动脉粥样硬化性脑动脉狭窄或闭塞临床症状相似，脑血管造影有助于诊断。

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