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烟雾病简绍(转载)
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脑底异常血管网症(Abnormal cerebrovascular network syndrome、Moyamoya disease) 1955年由日本报道第1例,最初命名为“双侧颈内动脉形成不全症”,至60年代末,日本共有250例报告,曾一度被认为是日本人特有的疾病。因脑血管造影时显示的异常血管网似烟雾状而得名,病因可能为颅底动脉血管的先天畸形和后天非特异性炎症导致闭塞,扩张的侧支循环形成了异常的血管网。 (-)诊断要点 (1)儿童及青年发病者较常见,表现为短暂性脑缺血发作及轻偏瘫。 (2)成年发病者多以自发性蛛网膜下腔出血为首发症状,可伴有轻偏瘫。 (3)脑血管造影的特征性改变为:①颈段颈内动脉狭窄或闭塞;②颈内动脉虹吸段至大脑中动脉起始段狭窄或完全闭塞;③脑底异常血管网形成;④可见与颈外动脉或基底动脉之间形成的侧支循环开放。 (4)头颅CT或MRI可见双侧半卵圆中心及基底节散在缺血病灶。 (二)鉴别诊断 1. 脑动静脉畸形多以头痛、癫痫或脑出血为首发症状,脑血管造影可显示异常的畸形血管团,并可见较大的引流静脉。 2.动脉粥样硬化性脑动脉狭窄或闭塞临床症状相似,脑血管造影有助于诊断。 |
xuede2005
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2楼2006-09-06 14:04:15











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