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专业: 多脏器衰竭

[交流] 小儿血液气体和酸碱平衡4

小儿急性呼吸衰竭的诊断和治疗

北京市儿童医院陈贤楠

l、概述
呼吸衰竭（简称呼衰）是临床常见的重症和急诊，其发病率和病死率均较高。据统计全世界每年死于肺炎的儿童约700万，其中很大一部分是死于呼衰。北京儿童医院PICU自1983年至1996年共收治小儿呼哀1035例，其中应用机械通气800多例，病死率43．2％，非机械通气235例，病死率8．1％。1035例中，小于1岁婴儿占63．5％，以肺炎、先天性心脏病伴心衰、呼衰和气道梗阻为常见病。近年来下列疾病导致小儿急性呼衰的病例增多：①支气管哮喘和小婴儿呼吸道合胞感染伴气道高反应性至呼衰。②结缔组织病等自身免疫性疾病和原因不明的间质性肺炎。③年长儿的意外、创伤和其他疾病引起的多脏器功能不全综合征。④急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。

2、定义和分型
2、1 定义
呼衰是呼吸和非呼吸系统疾病所致呼吸中枢和／或呼吸器官病变引起通气和换气功能障碍，由此产生一系列生理功能和代谢紊乱的一种临床综合征。
2、2 分型
按呼吸系统生理功能分为泵衰竭和肺衰竭。
按病变部位分为中枢性和周围性呼衰。
按血气分析结果分为1型（单纯低氧血症）和11型（低氧血症伴高碳酸血症）呼衰。

3、病因
3、1 按病变部位分
1）肺实质和间质性疾病：肺炎、肺栓塞、肺出血、DIC肺水肿、吸入、结缔组织病、ARDS。
2）气道阻塞性疾病：喉软骨软化、气道异物、先天性气道狭窄软化、毛支、哮喘。
3）胸膜胸壁疾病：张力性气胸、血胸、胸膜炎。
4）神经肌肉系统疾病：GBS病毒性脑炎、脑疝、颅内出血、重症肌无力、先天性肌肉疾病。
5）全身疾病：多脏器功能不全综合征休克败血症溶血危象
3、2 按病原分
1）感染性：肺炎和全身感染、常见的感染病原微物生为G+或G一菌、病毒、支原体、卡氏肺囊虫、霉菌。可从院内或社区感染。
2）非感染性：先心病、肺动脉高压、肺血管疾病、先天性遗传世代谢疾病、自身免疫性疾病所致肺间质损伤、药物中毒、肿瘤等。
3）新生儿呼吸窘迫：吸肺、湿肺、HMD、MAS、肺出血。

4、发病机理
4、1 通气和换气功能障碍

—020—
肺衰竭：弥漫性肺不张，肺水肿，肺出血，肺栓塞。常首先出现低氧血症，PaCO2正常或降低，继之因呼吸肌疲劳、气道阻塞或中枢衰竭出现高碳酸血症。
泵衰竭：呼吸中枢病变、呼吸肌疲劳麻痹、胸廓和胸壁病变。表现PaCO2升高，继之出现低氧血症。
4、2 全身失控的炎症反应和免疫紊乱累及肺部
如全身炎症反应综合征（SIRS）、ARD、狼疮肺、特发性肺泡炎、肺含铁血黄素沉着症等全身炎症反应失控或自身免疫反应机制所致的肺间质和肺血管病变。
4、3 慢性气道非特异性炎症气道高反应性
支气管哮喘、毛细支气管炎等。

5、病理生理
5、l 缺氧
对心血管系统影响：早期心率增快、血压升高。长期缺氧可引起心肌劳损，收缩力减弱，心输出量下降以致心率减慢血压下降。心传导系统受损易发生心律紊乱。肺小管收缩，肺动脉高压。
对中枢神经系统影响：成人脑重量为体重2％，耗氧占全身20－25％。一周岁小儿脑重量为体重10％，耗氧可达50％。因此缺氧更易引起脑代谢紊乱，出现脑水肿，脑血循环障碍甚至脑疝。临床出现神志改变、昏迷、抽搐、呼吸浅慢或不规则等。
对血液、肾脏、肝脏和消化道等系统器官功能均有显著影响：可出现DIC、肾小管坏死、肝功能脂损害、黄疸、消化道溃疡出血等。
对细胞代谢和电解质的影响：细胞内线粒体能量代谢障碍，大量乳酸产生堆积。可出现呼酸、代酸或双重、三重酸硷紊乱和钠、钾、钙、镁电解质、血糖等紊乱。
5、2 二氧化碳储留
可引起低氧血症、氧解离曲线右移、脑血流增加、意识改变、神经突触传递抑制、细胞内酸中毒、高血钾、肾血流和肾小球滤过车下降和药物分布容积、蛋白结合率、离子化的改变。
上述缺氧、高二氧化碳、酸中毒和脏器功能损害形成病理生理的恶性循环和炎性介质、细胞因子的网络反应，最终导致循环衰竭或多脏器功能衰竭。

6、临床表现
随年龄，原发病和发生呼哀的机制不同可呈现不同的起病和病程经过。
6、1 呼吸系统和全身脏器功能障碍的症状体征：呼吸急促、呼吸困难、呼吸节律不整、紫绀，严重呼衰可出现一系列并发症和CO2潴留症状体征。
6、2 血气分析：单纯低氧血症，低氧血症伴高碳酸血症，酸硷紊乱。
6、3 胸部X线片表现。
6、4 小婴儿急性呼衰的临床特点是起病急，变化快（恶化或好转），混合机制（周围和中枢衰竭，肺和泵衰竭，阻塞性和限制性，混合性酸中毒），并发症多。

7、诊断
1982年儿科急诊学组制定的标准：①临床存在引起呼吸衰竭的原发病；②有不同程度的呼吸困难和青紫；③根据血气结果作出诊断： PaO2＜7．99kPa（60mmHg），PaCO2＞ 5．99kPa（45mmHg）为呼吸功能不全；PaO2＜6．67kPa（50mmHg），PaCO2＞6．67kPa（50mmHg）为呼吸衰竭。
—021—
急性肺损伤和ARDS诊断标准（略）。

8治疗
8、1 根据临床表现和血气判断呼衰类型，针对发生机制保证气道通畅，改善氧含，进行脏器功能支持，维持内环境稳定，阻断呼衰病理生理的恶性循环。
8、2 建立和通畅气道头后仰位，伸展头颈部，适度抬高上半身体位，适宜气道管理。（小婴儿气道解剖生理特点：头大，舌大，腺样体大，颈短，下颌骨小上气道窄易梗阻；气管短而软，过分伸展易被压塌陷。肺泡数量少，内径小，易萎陷，肺功能储备力小：胸廓软，呼吸肌易疲劳。）
8、3 氧疗鼻导管、口罩、文丘里口罩、氧帐。经鼻持续气道正压给氧（详见呼吸支持
章NCPAP节）。
8、4 病因治疗
控制感染：经静脉或气管内雾化吸人、滴入给药。免疫调控：非特异性和特异性免疫制剂。肺动脉高压的治疗等。
8、5 呼吸肌疲劳的处理
减轻呼吸肌负荷：斜卧位通畅气道减轻腹张辅助通气。增强呼吸肌肌力；氨茶碱、咖啡因、洋地黄。
8、6 并发症治疗纠正酸碱和电解质紊乱、肺出血治疗、脑水肿治疗、心衰治疗。
8、7 机械通气治疗常规正压通气、高频通气。
8、8 其他呼吸支持疗法肺表面活性物质、一氧化氮吸入、液体通气、体外膜氧合器。
8、9 体液酸碱电解质平衡和胃肠道、静脉代谢营养支持。

—022—

儿童哮喘的诊断与治疗进展

首都儿科研究所（100020）陈育智

支气管哮喘是当前世界威胁公共健康最常见的漫性肺部疾病，哮喘的发生可影响人类各
年龄层，可在婴幼儿起病，并以儿童多发，1988－1990年我国儿科哮喘协作组对27省市0～14岁儿童进行哮喘患病情况调查，全国各地患病率介于0．11～2．03％之间，最高达5％，如加权计算全国至少有千万以上的患者，而全球已有1亿5千万哮喘患者，不少国家的数据提示哮喘患病率及死亡率仍有上升趋势，由于哮喘的病因复杂，个体差异甚大，其症状又以咳嗽、咯痰、喘息、呼吸困难为主。不少患者易被诊断为复发多时间内住院10余次，按细菌感染处理，有的因喘息控制不满意，抗生素不断升级，有的则合并应用激素及支气管扩张剂时，气道阻塞现象改善，喘息症状暂时缓解，但很少考虑症状缓解后的预防治疗，故喘息反复发作迁延至成年，严重影响患儿身心健康，哮喘的防治工作已引起世界各国的极大关注。
哮喘的病理基础是气道慢性变态性炎症，嗜酸性粒细胞、肥大细胞（嗜碱细胞）、淋巴细胞、中性粒细胞、巨噬细胞等多种免疫炎症细胞的炎性介素和细胞因子参与其炎症过程。上述炎症细胞能合成和释放多种炎性介素如白三烯（LTS）、血小板活化因子、组胺、前列腺素，最主要的是嗜酸性粒细胞释放碱基蛋白、嗜酸粒细胞阳离子蛋白等均可引起气道炎症，可直接造成上皮细胞损伤，微血管渗漏，粘膜水肿，并导致气道高反应及植物神经紊乱。目前已知较主要的细胞因子如白细胞介素-4（IL-4）、白细胞介素-8（IL-8）、粒细胞、巨噬细胞集落刺激因子、γ-干扰素、细胞间粘附分子、肿瘤坏死因子对各炎症细胞的功能，细胞间信息传送以及细胞的生长，增殖和分化均起调控作用。哮喘的发病机理十分复杂，遗传和环境因素共同影响哮喘的发展。气道炎症产生和发展，气道高反应性（BHR）的本质及各种炎性细胞和炎性介质间的关系等仍待继续研究，尽管构成这种炎症的各类因素仍在被阐述中，但通过炎症提示过敏性哮喘与非过敏性哮喘相似。轻病人或是急性发作的病人，他们的气道上都可以有炎症存在，尤其值得重视的是这种炎症在急性发作期和无症状的缓解期均存在。
一、支气管哮喘的定义
支气管哮喘是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和T淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气道慢性炎症。这种炎症使易感者对各种激发因子具有气道高反应性，并可引起气逼缩窄，表现为反复发作性的喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作、加剧，常常出现广泛多变的可逆性气流受限，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。

二、儿童哮喘诊断标准
（一）婴幼儿哮喘诊断标准：
1、年龄＜3岁，喘息发作≥3次。
2、发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长。
3、具有特应性体质，如过敏性湿疹、过敏性鼻炎等。
4、父母有哮喘病等过敏史。
5、除外其他引起喘息的疾病。
凡只有以上每1、2、5条即可诊断哮喘。如喘息发作2次，并具有第2、5条，诊断为可疑哮喘或喘息性支气管炎。如同时具有第3和（或）第4条时，可考虑给予哮喘治疗性诊断。
—023—
（二）3岁以上儿童哮喘诊断标准：
1、年龄≥3岁，喘息是反复发作者（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关）。
2、发作时双肺闻及以呼气相为主的哮鸣音，呼气相延长。
3、支气管舒张剂有明显的疗效。
4、除外其他引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。
对各年龄组疑似哮喘同时肺部有哮鸣者，可作以下任何一项支气管舒张试验：（1）用β2受体激动剂（β2激动剂）的气雾剂或溶液雾化吸入。（2）0．1％肾上腺素0．01ml／kg皮下注射，每次最大量不超过0．3ml。在作以上任何一项试验后15分钟，如果喘息明显缓解及肺部哮鸣音明显减少，或一秒钟用力呼气容积（FEV1）上升率≥15％，支气管舒张试验阳性，可作哮喘诊断。
（三）咳嗽变异性哮喘（Cough Variant Asthma），诊断标准（儿童年龄不分大小）：
1、咳嗽持续或反复发作＞1月，常在夜间（或清晨）发作、痰少、运动后加重。临床无感染症像，或经较长期抗生素治疗无效。
2、用支气管扩张剂可使咳嗽发作缓解（基本诊断条件）。
3、有个人过敏史或家族过敏史，气道呈高反应性，变应原发试阳性等可作辅助诊断。咳嗽变异性哮喘又名过敏性咳嗽，是一种潜在隐匿形式哮喘，可发生于任何年龄，其唯一症状是慢性咳嗽，无明显阳性体征，易被误诊为支气管炎，反复呼吸道感染，其发病机理多数认为与哮喘相同，亦以持续气道炎症及气道局反应性为特点。放采用哮喘治疗的原则，能取得较好疗效。
目前全球哮喘防治创议（GINA）将儿童哮喘分为婴儿及5岁以下年幼儿哮喘组及成人和5岁以上儿童哮喘组，这将有利于不同药物分类使用及肺功能评定。（如＞3岁可同时参考峰流速值PEF及PEF的变异率）。
1、间歇症状：间歇出现症状，＜每周1次短期发作（数小时～数天），夜间哮喘症状≤每月2次，发作间期无症状，肺功能正常，PEF或PEV1≥80％预计值，PEF变异率＜20％。
2、轻度：症状≥每周1次，但＜每天1次，发作可能影响活动和睡眠，夜间哮喘症状＞每月2次，PEF或PEV1≥80％预计值，PEF变异率20～30％。
3、中度：每日有症状，影响活动和睡眠，夜间哮喘症状＞每周1次，PEF或PEV1≤60％，＜80％预计值，PEF变异率＞30％。
4、重度：症状频繁发作，体力活动受限，严重影响睡眠，PEF或PEV1≤60％预计值， PEF变异率＞30％。

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