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特发性血小板减少性紫癫
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| 特发性血小板减少性紫癫疾病 名称：特发性血小板减少性紫癫疾病 别名：自身免疫性血小板减少性紫癫疾病 特发性血小板减少性紫癜是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜。【诊断】：（1）血小板减少（2）骨髓检查。（3）血小板抗体。（4）血小板聚集功能。（5）血小板寿命缩短。（6）出血时间延长，凝血功能正常。【治疗】：首选肾上腺糖皮质激素，可用脾切除 ，大剂量丙种球蛋白 ，干扰素α ， 抗CD20单克隆抗体。疾病描述特发性血小板减少性紫癫（ITP）又称自身免疫性血小板减少性紫癫，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、粘膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 [症状体征]本病见于小儿各年龄时期，多见于1—5岁小儿，男女发病数无差异，春季发病数较高，急性型患儿于发病前13周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染，流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹，传染性单核细胞增多症等，偶亦见于接种麻疹减毒活疫苗或接种结核剧素之后发生。大多数患儿发镇前无任何症状，部分可有发热。患儿以自发性皮肤和粘膜出血为突出表现。多为针尖大小的批内或皮下出血点，或为淤斑和紫癫，少见皮肤出血斑和血肿。皮疹分布不均，通常以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见。少数患者可有结膜下和失视网膜出血。颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良。出血严重者可致贫血，肝脾偶见轻度肿大，淋巴结不肿大。大约80％—90％的患儿于发病后1—6个月内痊愈，10％—20％的患儿呈慢性病程，病死率约为0.5％—1％，主要致死原因为颅内出血。 [疾病病因]患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应的抗体。 [病理生理]病毒感染后使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核—巨噬细胞系统所清除，此外，在病毒感染后，体内形成的抗原—抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核—巨噬细胞系统吞噬和破坏。使血小板的寿命缩短，导致血小板减少，患者血清中血小板相关抗体（PAIgG）含量多增高，且急性型比慢性型抗体量增加更为明显。PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系：即PAIgG愈高，血小板数愈低，但也有少数患者的PAIgG含量不增高，现已知道，血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核心一细胞生成和释放受到严重影响，使血小板进一步减少。 诊断检查【实验室检查】：1、外周血象 血小板计数＜100×109/L，出血轻度与血小板数多少有关，血小板＜50×109/L时可见自发性出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重，慢性新者可见血小板大小不等，染色较浅，失血较多时可致贫血，白细胞数正常。出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。血清凝血酶原消耗不良。2、骨髓象 急性病例骨髓巨核心一细胞数增多或正戳。慢性者巨核细胞显著增多，幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核—浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少，其胞浆中有孔泡形成、颗粒减少和胞浆量少等现象。3、血小板抗体测定 PAIgG增高，但PAIgG增高并非ITP的特异性改变，其他免疫性疾病亦可增多，如同时检测PAIgM和PAIgA，以及测定结合在血小板表面的糖蛋白、血小板内的抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体和GPIb/Ⅸ自身抗体等可提高临床诊断的敏感性和特异性。4、血小板寿命测定 经同位素51Cr或111In标记血小板测定其寿命，发现病人血小板存活时间明显无缩短，甚至只有数小时（正常为8—10天）一般不作为常规检查。5其他 束臂试验阳性，慢性ITP患者血小板黏附和聚集功能可以异常。【诊断】：根据病史、临床表现和实验室检查，即可作出诊断。临床上主要根据病程的长短将本症分为两型：≤6个月为急性型，＞6个月为慢性型。 [治疗方案]1、一般治疗 在急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应室床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物（如阿司匹林等）2、糖皮质激素 其主要药理作用是：降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制单核—巨食细胞系统破坏有抗体吸附的血小板，常用泼尼松、剂量为每日1.5—2mg/kg，分300次口服，出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.5—2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20—30mg/kg，静脉滴注，连用3天。症状缓解后改服泼尼松，用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。3、大剂量静脉丙种球蛋白 其主要作用是：①封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核—巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核—巨实细胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏。③抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少，单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似，常用剂量为每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注，或每次1g/kg静脉滴注，必要时次日可再用1次，以后每3—4周1次，副作用少，偶有过敏反应。4、血小板输注 因患儿血循环中含有大量抗血小板抗体，输入血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在发生露内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板，并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。5、抗—D免疫球蛋白又称抗Rh球蛋白，其作用机制尚未完全清楚，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。其升高血小板作用较激素和大剂量丙种球蛋白慢，但持续时间长，常用剂量为每日25—50μg/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。主要副作用是轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。6、脾切除 脾切除有效率约70％，适用于病程超过一年，血小板持续＜50×109/L，尤其是＜20×109/L，有较严重的出血症状，内科治疗效果不好者，手术宜在6岁以后进行。10岁以内发病的患者，其5年自然缓解机会较大，尽可能不做脾切除。术前必须作骨髓检查，巨核细胞减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者，脾切除的疗效亦较差。7、部分性脾栓塞术 介入放射学选择性查插导管至脾门部脾动脉，经导管向脾动脉内只有注入直径300—550μm的聚乙烯微粒，阻断脾脏外周皮质的供血动脉保留脾脏中心部的髓质供血动脉使脾脏皮质缺血，坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏之目的。部分性脾栓塞术后2小时，血小板即可明显升高，由于保留了脾脏的骨质即保留了脾脏的免疫功能，部分性脾顺塞术尤适应于儿童激素治疗无效的ITP。8、免疫抑制剂 也有学者提出用免疫抑制剂治疗慢性型ITP，如长春新碱、环磷酰胺和环孢素A等，单药或联合化疗。免疫抑制剂的副作用较多，应用过程中应密切观察。9、其他 达那唑（danazod）是一种合成的雄性激素，对部分病例有效，剂量为每日10—15mg/kg，分词口服，连用2—4月，干扰素—α2b对部分顽固病例有效，剂量为每次5—10万单位/kg，皮下或肌肉注射，每周3次，连用3月。 |
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