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伴有肾功能不全的晚期硬皮病发生抽搐（完整病史）
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我的经验之谈，请大家讨论。 患者，女，60岁，2004.12.26因“心累气紧1小时入院”。 患者于1999年下半年出现双手典型雷诺现象。半年内出现手肿胀，指间关节活动障碍。肿胀逐渐向背、睑及躯干部位发展，皮肤变硬变薄。2000年在某院诊断系统性硬化。经外院中医药治疗，皮肤肿胀消退，面容改变，皮肤逐渐变薄变硬。2004年5月觉上述症状加重，第二次到该院就诊。发现血压高，最高水平为2级。24小时尿蛋白2.27g/24小时，尿RBC＋/Hp；血Hb68g/L；血ANA(+)，其余抗体阴性；血BUN29.1mmol/L，Cr1063µmol/L。进行血液透析后症状好转。应用强的松。以后强的松5mg/日，维持血透1次/周，最低血Cr100＋µmol/L，血压控制在1级－正常水平。 此次入院时BP178/119mmHg，双肺大量哮鸣音，右肺底湿啰音。HR124次/次。双下肢轻度水肿。血Hb62g/L，BUN35.7mmol/L，Cr1804µmol/L，K＋6.15mmol/L；尿血2＋，蛋白2＋；心包大量积液；血ANA(++)，抗SCl-70(+)；食道吞钡未见异常。 入院后继续血透，2次/周，抗感染，降血压（非洛地平），EPO升红细胞，强的松7.5mg/天口服。经治疗后病情有所好转。 1月5日开始出现阵发性抽搐，血压升高2-3级水平。但以后观察，在正常血压时仍发生抽搐。加用卡托普利后患者咳嗽不能耐受换为福辛普利，加用倍他乐克血压控制仍不理想。头颅CT除外颅内病变。给予小剂量丙戊酸钠、鲁米那抗癫痫，效果不佳。 考虑：1、是否出现系统性硬化症肾危象？2、出现脑病是否为SLE表现，是否可诊断重叠综合症？3、如何处理？就此请教授会诊。 意见如下：1、目前诊断是硬皮病晚期，依据是皮肤已处于萎缩期；2、在平稳的基础上突然出现肾功能恶化，有可能是系统性硬化肾危象，但目前依据不足，鉴别也没有特殊意义；3、患者有多浆膜腔积液、蛋白尿、癫痫发作、ANA(+)，似乎符合SLE诊断，重叠综合症似乎成立。但琼斯标准不适用晚期风湿疾病的鉴别诊断，本例是晚期系统性硬化症病人，故不宜按此标准判断。本例没有SLE特殊皮疹，没有SLE特征性抗体，没有WBC、PLT减少，临床出现的4个表现用晚期系统性硬化症都可以解释，所以不考虑。4、会诊建议：（1）充分透析，尽量排除毒性物质；（2）控制血压；（3）加强抗癫痫治疗；（4）免疫抑制对癫痫可能有效，但需注意副作用。可选2套方案：一，强的松40－50mg/天；二，甲基强的松龙500mg/天×3天，以后过渡为强的松40mg/天。如果治疗有效可维持缓慢减量，如无效可较快撤药以免副作用。 会诊后和家属沟通，因家属意见强烈，没有使用免疫抑制疗法，也没有加强抗癫痫药物，但加强了血透（次/周）和降压处理。经治疗后没有再发生抽搐发生。 1月25日开始出现突发性肢体抽动，每次发作1秒，每日数次，以后发作逐渐变频繁。1月30日请神经内科会诊，考虑突发肢体抽动为癫痫流产发作（异常放电没有完全形成）。智力检查计算能力，远期、近期记忆力均有减退。脑电图：有广泛的高－极高波幅的θ及γ样尖波成串爆发；双侧高－极高波幅的尖慢、棘慢综合波。加用氯硝安定1mg bid。再次建议加用激素，家属仍然拒绝。加用氯硝安定当晚患者出现呼之不应，瞳孔散大至6mm，但生命体征平稳。停用氯硝安定，提前血透后好转。好转后瞳孔正常。尽管瞳孔散大不支持氯硝安定过量，但结合病史，仍然考虑。以后继续血透，常规降压，抗感染等处理，病情逐渐好转。至2月14日患者一般情况明显好转，接近出院状态。 纵观患者60天住院经过：因急性心、肾功能不全入院。因其间发生抽搐，伴或不伴意识障碍，考虑风湿活跃损害，两度准备使用激素，一次准备加强抗癫痫药物，均没能真正实际使用。但经过充分血透，最终缓解病情。经验有二：一，“风湿疾病是箩筐，疾病晚期都能装”。晚期系统性疾病由于有多脏器损害，符合许多风湿免疫性疾病特质，但不能硬搬风湿免疫性疾病的诊断标准，而要结合临床特点分析。二，不明白疾病准确性质时，治疗可治性疾病。本例癫痫发作时，如考虑系统性硬化症恶化，给予激素冲击治疗风险极大，且预后并不良好。考虑尿毒症所致的代谢性脑病则属临床可以干预的问题，经过逐渐的充分血液透析，病情好转。滑稽而幸运，家属正确的选择了正确的医疗方案。 |
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