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布加综合症
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布加综合症 布加综合征是近几年来发展很快的一个专业疾病,我国既是高发区又是研究比较深入,救治量最多的一个国家,经过翻阅多家资料,现将布加综合征的一些相关知识表述如下. 布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高的临床综合征。Lambroan最早于1842年报道肝静脉血栓形成，1845年Budd在其专著《肝脏疾病》中对此作了描述，1889年，Chiari报道了3例并据其收集的10例尸检资料，详细阐述本综合征的临床和病理变化，此后。将发生在肝静脉动的血栓形成称为BCS。1878年 Osler首次报道下腔静脉闭塞伴肝静脉狭窄的病例。此后，人们将发生在肝段下腔静脉的膜性梗阻，狭窄，血栓，瘤栓等均纳入BCS的范畴。迄今，广义的BCS应是自肝小叶下静脉动以上至右心房入口处以下的肝静脉和（或）肝段下腔静脉范围内任何性质的阻塞，导致门静脉高压和（或）下腔静脉高压的临床综合征。 一， 病因 本病在南非，印度和日本发病率亦很高，我国的黄河，淮河下游流域，如山东，安徽，河南等省份为高发地区。长江以南所见的少数病例，多为肝静脉血栓型，而中原地带多为隔膜型或混合型。目前对BCS病因有以下几种观点。 1， 血栓形成学说：大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。 2， 隔膜形成学说：日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。 3， 其他因素：1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。 二，病理与分型 一） 阻塞病变的性质 1，纤维隔膜型 隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。有时隔膜下可有新的血栓形成。 2，血栓型 血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。 3，纤维瘢痕型 下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。 二） 肝脏病理变化 1， 以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。 2， 隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。 三） 侧支循环 1， 肝内侧支循环 急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。 2， 肝外侧支循环 肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。当下腔静脉受阻后，其血流可经肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉，胸腹壁怒张的深，浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。 四） 阻塞类型 依据阻塞病变的性质，部位，范围和程度的不同，BCS有不的分类，临床常用的分类见表1 表1 BCS常见的病理类型 类型 病变特点 Ia IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下无血栓形成 Ib IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下有血栓形成 II IVC节段狭窄，主要肝静脉阻塞 IIIa IVC节段闭塞（<2cm）,主要肝静脉部分阻塞 IIIb IVC节段闭塞（>=2cm）主要肝静脉完全阻塞 IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者 三，临床表现 主要临床表现见表2 表2 BCS的主要临床表现（1380例） 临床表现 例数 % 肝大 1320 95.7 食管静脉曲张 1100 79.7 腹水 1080 78.3 脾大 1060 76.8 心悸，胸闷，乏力 982 71.2 胸腹壁浅静脉曲张 786 57.0 下肢水肿或色素沉着 764 55.4 精索静脉或会阴静脉曲张 678 49.1 呕血或黑便 348 25.2 黄疸 224 16.2 本病男女之比为1.2:1----2:1,年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多见。临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为急性型，亚急性型和慢性型。 1，急性型 多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。 2，亚急性型 多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。 3，慢性型 病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。 四，辅助检查 一）实验室检查 血清酶试验，如ALT ，AST，ALP升高，但不具特征性。腹水检查：蛋白浓度低于30g/l，若不伴腹腔感染，细胞数不增加。 二）超声波检查 无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断，符合率95%以上。肝尾叶增大是本病的特征，IVC膜性梗阻时（I型），可见肝后段下腔静脉扩张，上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄（II型）可见血管壁增厚，肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时（III型），其腔内可探及部分机化的大体积的血栓，若均为强回声，可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失，可以肯定阻塞存在。超声检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。 三）血管造影 1，下腔静脉造影 采用Seldinger技术穿刺股静脉，经导丝将导管引至下腔静脉肝后段，首先测定下静脉压力（IVCP）。经导管注入造影剂而后摄片，可显示其阻塞（或狭窄）的部位，程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管，作对端双向造影，更能显示阻塞状态和范围。一般情况下，即使是单向下腔静脉造影，己能做出BCS的诊断。 2，经皮肝穿刺肝静脉造影 （PTHV） 当肝静脉闭塞时，经股静脉插管至下腔静脉，再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。PTHV是安全，简便的方汉，成功率达100%。此检查可直接显示肝静脉受阻的程度，部位，还可见肝内交通支形成，有时还可显示下腔静脉的阻塞情况。 3，其他造影 有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉，肠系膜上动脉造影等，可直接或间接了解门静脉情况。 四） 计算机体层扫描（CT）及磁共振成像（MRI） CT与MRI是无创性影像检查技术，可用于BCS的诊断，同时可了解肝脏萎缩情况，有无肿瘤等，在某些方面优于侵入性血管造影。 五）内镜检查 腹腔镜检查可直接观察肝脏大小，表面色泽有无淤血，有无结节，硬化萎缩情况，同时可取活组织做病理检查，以确立诊断。 五．诊断和鉴别诊断 认真分析病史和系统体格检查，借助超声，CT，和血管造影等资料，95%以上的BCS病例可获得下确诊断。 重症BCS的诊断标准：经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压>=2.7KPa;2，少尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml/d）3，肝功能损害明显，PT延长50%以上，白蛋白/球蛋白倒置，血清胆红素>34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。 本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。 六，治疗 一）非手术疗法 有腹水者可给预利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。 二）介入性疗法 对Ia型病例，可首先采用微创的经皮血管成形术（PTA）膨胀式金属支架置入术，经皮血管内旋切术（PTRA）。 三）手术治疗 急性型病程发展迅速，应尽快行减压术，以免发生肝功能衰竭，对亚急性型和慢性型伴有消化道出血者，在采用内科止血疗法不能奏效时，亦应尽快手术治疗。不论任何类型，均应争取待病情稳定后做择期手术，以期获得满意效果，应依不同的类型，采用相应的治疗方法。 Ia型患者，应首选介入性治疗。Ia型，IIIa型介入失败或复发的病例以及Ib患者，可采用常温直视下的病变隔膜切除和血栓取出术；如果病变隔膜过厚或伴IVC狭窄，缺损，可在隔膜切除和血栓取出后做IVC成形术；病变隔膜切除困难者，可行IVC人工血管旁路术或IVC—右心房人工血管架桥术。II型患者，宜采用门—体分流术，如肠系膜上静脉—IVC人工血管架桥术等。IIIb型患者，因肝静脉，IVC广泛受累，外科治疗应以缓解门静脉高压为宗旨的手术为首选，如脾静脉—右心房人工血管架桥术和脾静脉—颈内静脉人工血管架桥术等，对伴脾功能亢进的患者，此类手术更为适宜。若全身情况尚好，年龄较小，可采用联合转流术，如脾静脉，IVC—IVC或脾静脉—IVC—右心房联合转流术。腹水量少的II，III型患者根据情况可选用大网膜，脾—肺固定术。多数BCS患者，通过手术治疗可获得满意的效果，对少数肝功能衰竭可行肝移植 [search]布加综合症[/search] http://hi.baidu.com/mlahfd/blog/item/3e2debdd125245eb76c63805.html |
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