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新虫 (初入文坛)

[交流] 求助-bartter的治疗

大家好,我有一个亲戚家小孩今年5岁,患有先天性bartter,也就是体内缺钾。现在智力发展正常,但身高臂同龄孩子要矮。目前一直服用安体疏通和消炎痛。这两种药有什么样的副作用,怎么样去避免或者减少。或者是否有其他更好的治疗方法,那位朋友知道请详细告知。谢谢!
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铁杆木虫 (小有名气)

由肾小管袢升段Na+-2Cl-K+协同转运蛋白或与此相关的离子通道基因突变导致近端肾小管离子转运障碍性疾病。临床上以低氯低钾代谢性碱中毒,伴高醛固酮、高肾素血症,但无高血压和水肿为特征。典型表现为突然和反复发作或持续性的肌无力,少数病例有厌食呕吐、腹胀便秘、多尿烦渴、手足抽搐,偶可有高血钙、高尿钙、低血镁、高尿酸血症,并引起肾石、痛风及肾衰竭等。肾活检病理镜下肾小球明显增生为特征性改变,肾小管上皮细胞可有低钾性空泡变性,肾髓质部间质炎症细胞浸润。电镜下小球旁器细胞内分泌颗粒增多。
典型Bartter综合征根据临床表现及实验室检查可做出诊断,但因其发病率低,临床少见,部分患者症状不典型易被忽视。对无明显原因低钾血症及高肾素血症,病程长而血压正常者,应考虑本病的可能性。
Bartter综合征目前尚无根治方法,以综合治疗为主,并需终生用药。主要是纠正低血钾、碱中毒,可口服钾盐,应用抗醛固酮类药物,如安体舒通、氨苯蝶啶以及前列腺素酶合成抑制剂,如布洛芬、阿司匹林,此外血管紧张素转化酶抑制剂,如卡托普利、依那普利,是通过抑制肾素—血管紧张素—醛固酮系统减少钾的排量,效果优于安体舒通。β受体阻滞剂也可应用。
2楼2007-06-28 19:23:31
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