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干燥综合征伴低钾性周期性麻痹：病例报告并文献复习 干燥综合征（Sjogren's syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎性自身免疫性疾病，临床上除了表现为外分泌腺受损的症状（如眼干、口干等）外，还可累及多个系统，包括血液、肾脏、肺脏和神经系统等[1]。低钾性周期性麻痹最常见的病因是甲状腺功能亢进，但干燥综合征伴低钾性周期性麻痹临床并不少见且常被忽视，易导致治疗的延误。上海交通大学附属第六人民医院神经内科收治1例以低钾性周期性麻痹首诊的干燥综合征患者，现报告其诊断与治疗经过，并分析其发病特点，以为临床提供点滴参考资料。 临床资料 例1 患者女性，60岁。主因突发性四肢进行性无力1天，于2011年3月8日入院。患者于1天前突发四肢无力，伴恶心，呕吐，呕吐物为胃内容物，无头痛、无意识障碍及大小便失禁，无偏身感觉异常。发病前无发热腹泻。既往无肝炎、结核史，无糖尿病、高血压病史，无家族遗传性疾病及自身免疫性疾病病史。 诊断与治疗经过 入院后体格检查：血压113/72mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清楚，营养一般。构音清晰。浅表淋巴结未触及。心、肺、腹等脏器无明显异常。脑神经检查正常。颈软、无抵抗。四肢肌张力减退，腱反射减弱；双侧上肢近端肌力3级、远端肌力4级，下肢近端肌力1级、远端肌力3级；双侧躯体感觉正常，病理征未引出。实验室检查：血清钾2.40mmol/L（3.50～5.50mmol/L）、氯113mmol/L（95～105mmol/L）。经各项检查，临床拟诊为低钾性周期性麻痹。采取补液、补钾治疗，36h内共补充氯化钾15g，其中经口服补充11g、经静脉补充4g，但症状无明显缓解并略有加重，复查血清钾为1.80 mmol/L、氯125mmol/L。遂追问病史，患者2009年2月曾罹患严重“上呼吸道感染”，病愈后逐渐出现口干、多饮、进食干饭时需喝水，泪液明显减少，并有关节酸痛等症状，未引起重视。再次进行实验室检查：血液一般性状检查白细胞计数6.20 ×109/L[（3.70～10.00）×109/L]，红细胞计数3.62×1012/L[（3.68～5.74）×1012/L]，血红蛋白113 g/L（113～173 g/L）。尿液pH值7.00（5.00～7.00），尿比重1.01（1.00～1.03）。血液红细胞沉降率106 mm/h（0～38mm/h）；抗溶血性链球菌“O”为80.40 IU/ml（0.00～200.00 IU/ml），类风湿因子（RF）501.00 kU/L（0.00～15.00 kU/L）。抗U1核糖核蛋白（U1-RNP）/Sm：阴性、抗U1-RNP（1∶100）：阴性，抗SM：阴性，抗SS-A抗原抗体（抗SS-A）：阳性、抗SS-B抗原抗体（抗SS-B）：阳性，抗硬皮病-70（Scl-70）：阴性；抗Jo-1：阴性；血清补体C3为0.91g/L（0.90～1.80 g/L）。肝、肾功能试验及空腹血糖均于正常值范围，餐后2h血糖8.59 mmol/L（3.90～5.80mmol/L）。游离T3为2.68 pmol/L（3.10～6.80 pmol/L），游离T4 11.50 pmol/L（12.00～22.00 pmol/L），超敏促甲状腺激素（TSH）0.82 mU/L（0.27～4.20 mU/L）；抗甲状腺球蛋白抗体（抗TG）28.23 IU/ml（0.00～115.00 IU/ml），抗甲状腺过氧化物酶抗体（抗TPO）6.61 IU/ml（0.00～35.00 IU/ml），抗双链DNA抗体（定量）67.19 IU/ml（0.00~100.00 IU/ml）。血气分析pH值7.29（7.35～7.45），二氧化碳分压（PCO2）4.40 kPa（4.79 ～5.85 kPa），氧分压（PO2）14.75 kPa （9.98～13.30 kPa），BE-10.60mmol/L（-3.00～3.00 mmol/L）。Schirmer试验＜5mm∕5min（10～30mm），泪膜破裂时间（But Test）＜5s（＞10s）；唇腺活检提示下唇小唾腺组织多灶性淋巴细胞浸润（见附图1）。临床诊断：干燥综合征；合并肾小管酸中毒；甲状腺功能减退；低钾性周期性麻痹。治疗原则为：补钾、纠正酸中毒、改善甲状腺功能及对症营养支持治疗。枸橼酸钾2g口服，1次/6h，2天后改为2g口服，3次/d，氯化钾缓释片0.50g口服，3次/d；碳酸氢钠0.50g口服，3次/d；优甲乐25μg口服，1次/d，2周后改为50μg口服，1次/d。经治疗后，无力症状逐渐缓解，住院15d后病情好转出院。出院后继续施行补钾治疗（6g/d），随访期间血清钾为4.50～4.70mmol/L，氯100～102mmol/L。 讨 论 干燥综合征为临床常见的自身免疫性疾病，好发于30～65岁女性，常侵犯唾液腺、泪腺，并可累及肾脏、神经系统、消化系统等，疾病早期诊断较为困难，目前多以2002年干燥综合征国际（分类）诊断标准作为诊断依据[2]。干燥综合征主要以某一系统损害的症状为突出表现，由于起病隐匿，口干、眼干等症状常不被重视，且少数患者是以外分泌腺体外受损症状（如肺纤维化、肝硬化、肾小管酸中毒等）为首发，如对该病缺乏足够重视，忽视对患者口干、眼干等症状的询问，仅对其就诊时孤立的症状进行诊断与治疗，易造成漏诊或误诊。据文献报道，平均确诊时间为5～10年，甚至误诊时间可达22年之久[3-5] 。 干燥综合征最常累及肾脏，发生率可达30%～50%[6，7]，其中以远端肾小管受累为主，合并肾小管酸中毒的发病率为11.30%～14.70%，甚至高达65.50%[8，9]。发病机制可能由于肾小管和涎腺上皮存在交叉抗原性[8]，针对涎腺上皮的抗体与肾小管抗原结合形成免疫复合物，使肾小管上皮的氢离子泵受损，肾小管泌氢及泌铵功能障碍，导致氢离子在血中蓄积，大量钾离子自尿中排泄，临床表现为低钾高氯性酸中毒和反常性碱性尿[10]。本文患者因四肢无力而就诊，血清钾离子水平显著降低并伴碱性尿，血清抗SS-A抗体、抗SS-B抗体阳性，诊断为干燥综合征，经补充枸橼酸钾后病情明显改善。干燥综合征可合并甲状腺功能异常，血液出现抗甲状腺抗体，表现为临床或亚临床型甲状腺功能减退或亢进，自身免疫性甲状腺病在干燥综合征的发病率为10%～45%[11]，病因可能系二者均与自身免疫功能异常和自身抗体的产生有关[12]，本例患者血清游离T3、T4水平均显著降低。干燥综合征还可累及中枢及周围神经系统，发生率约为5%。周围神经损害多为远端感觉神经纤维损伤，表现为末梢感觉障碍、腕管综合征、脑神经损害及三叉神经痛等[13]，中枢神经损害可表现为癫痫发作、精神症状、多发性硬化、Brown-Sequard综合征等[14-17]，另有报道可以自主神经功能障碍首发[18]。发病机制是由于神经组织的炎性血管病变导致缺血或出血改变，或由于淋巴细胞浸润所致。本例患者症状与体征，以及辅助检查均不支持存在神经系统损害，需要对患者进一步观察随访。 鉴于上述所见，我们认为神经科医师对不明原因、常规治疗难以纠正的低钾血症患者，尤其是年轻女性，应注意询问患者有无口干、眼干、关节痛等症状或体征，加强全身系统的体格检查，完善尿酸碱度、尿比重，以及血氯和二氧化碳分压等实验室检查，必要时应进行具有针对性的血清自身抗体检查和眼科、口腔科检查，避免造成漏诊或误诊。 |
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