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向大家介绍一种病——腮弓综合征
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那天在医院里剖宫产出来一婴儿，当时我没在手术台上，瞥了一眼，发现小孩哭的时候时候嘴很歪，后来助产士抱来给我们看，发现左侧小耳畸形，无外耳道，两侧脸不对称，左侧下颌骨比较小。现摘录文献里对腮弓综合征的描述。 第一、二腮弓练台征是由于第一、第二腮弓及其间的第一咽囊及第一腮裂和颧骨的始基先天发育异常所致。其发病机理可能为胚胎第6周时蹬骨动脉系统的吻合支发生血肿，局部问叶移位或被破坏．使第一、二腰弓结构及附近的颞鳞延较分化所致 本病为先天性．一般无遗传史 其基本临床特征为面横裂(又稚巨口症)、小下领畸形及外耳畸形。第一、二鳃弓异常可分为单侧异常(颜面部半侧萎缩和Goldenhar综合征)和双侧异常(下颌骨发育不全和Hailer—man—Streif综合征)。临床以单侧异常多见，但双侧且对称性发育畸形极为少见，可能与父母遗传因素有关。 还是和单纯的小耳畸形不一样的。本例不伴有面裂。产前超声检查未见这些畸形。还是跟胎儿体位有关系，而且我觉得B超的那些标准切面也都显示不出这些畸形。大家在临床中见过这样的病例吗？ |
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