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zqooo木虫 (小有名气)
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先天性胆管扩张症
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先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的这样一种先天性畸形。1852年由Douglas首次报道该症， 1959年Alonso-lej等对该症进行了较深入的分析研究，并提出了广为国际小儿外科界所了解的Alonso-lej分类。 像其他先天性胆道畸形一样，本症在亚洲东方人中的发病率明显高于欧美白人。女性发病高于男性，约占总发病率的60~80%。本症在各年龄阶段均可见到，但囊肿型大多在10岁以下的儿童期获得诊断而得到治疗，梭状型则有较多延迟致成人期才被发现者。 即使在当今，无论在国内还是在国外的教科书及文献上，本症的病名仍有多种叫法。如先天性胆总管囊肿、胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张或巨胆总管症等等。近年，对本症的病理、形态、病因等研究的深入，发现除了胆总管的囊性扩张之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外，约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张，肝内胆管可呈梭形甚至小囊样扩张，因此，近来国内外普遍倾向认为将该症称为先天性胆管扩张症更为合理，更能全面地反映本病的病理变化，更好地包容该症的多个方面。 先天性胆管扩张症的分型 了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助。Alonso-lej1959年提出根据本病形态特点分为扩张型、憩室型和脱垂型（如图）。 Ⅰ型，扩张型。从胆总管起始部位到胰腺后的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6-18cm，可容300-500ml胆汁，较大儿童甚至可达1000-1500ml。 70年代后，随着造影成像技术的提高，发现许多非囊状而仅呈胆总管轻微扩张的病例，后者也会有先天性胆管扩张症的许多特征。1977年日本学者松本将Ⅰ型的扩张型分为两型。①囊状扩张型。病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。②梭状扩张。病程较长，发展缓慢，呈梭形或称为纺锤状扩张病变，分界不甚清楚，肝内胆管也有不同程度的扩张。此型多见于年长儿或成年人。 Ⅱ型，胆总管憩室型。较少见，仅占2-3.1%，在胆总管侧壁有囊肿样扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接胆管的其余部分正常或有轻度扩张。 Ⅲ型，胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿瘤。 Ⅳ型，1975年日本学者户谷在Alonso-lej分类的基础上增加了第Ⅳ型，即多发性扩张型，肝外胆管扩张同时合并有肝内胆管的扩张。 尽管国内外所使用的分类方法有多种，但对临床上Ⅱ型、Ⅲ型实不多见。笔者曾统计分析186例先天性胆管扩张症小儿病例，未遇到一例憩室型和胆总管囊肿脱垂型。可见发病率极低。70年代后美国、日本学者相继对胰胆合流异常与先天性胆管扩张症的关系进行了深入的研究。基于胰胆合流异常的类型而提出一种新的、简便明了、有利于临床诊疗的分类方法：囊肿型与梭状型。 囊肿型指胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型，而梭形为胰管-胆管型。如图所示： 诊断依据 （一）临床表现 本症患者女性多于男性。笔者曾统计186例中，男女之比为1：2.9，结合其他报道男女之比为1：2.5～4。以往国内报道发病年龄较小，约半数以上为3岁以前获得诊断，但随着对梭状型胆管扩张症认识程度的提高，检出率大为增加，成人的发病病例也逐渐占有相当的比率。如日本的报道，14岁以上的非小儿外科病例占有发病的半数以上。相信随着梭状型病例获得诊断的增多，平均发病年龄会上升。 许多教科书都描述腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状。但许多患儿，特别是梭状型者多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1-2种表现就诊。据笔者对186例的分析统计，同时存在者只占20-30%。 腹痛 多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿腹痛的表现因不会诉说，常易误诊。以笔者经验，相当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势，似可作为一种参考。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。据统计，具有腹痛者占60-80%。 有的突发急性腹痛并有腹膜刺激症状，常见胆总管穿孔，继发腹膜炎。笔者经历数例，多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加重，但腹膜刺激征较胃肠穿孔为轻，均经腹腔穿刺抽出胆汁性腹水而获诊断。 肿块 多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑肿块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一。笔者曾见超过脐下接近盆腔的巨大腹部肿块病例。可有轻重不一的触痛。部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，起活瓣作用。内容排出则囊肿变小，见黄疸亦渐消退，这时囊肿体积会变小，黄疸减轻。在本病的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则不会触及腹部肿块。 黄疸 间歇性黄疸为其特点，大多数病例均存在此症状。笔者的统计病例中囊肿型的黄疸发生率为86%，而梭状型达92%。出现黄疸时间隔期长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致。 可能是由于合并囊内感染或胰液反流所致。当炎症减轻，胆汁排出通畅，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色了，同时尿色深黄。除３个主要症状外 ，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38～39 ℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。 病程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。个别还表现有VitA缺乏的一系列症状。 （二）实验室检查 大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。 本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。 （三）特殊检查 B超检查 是最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。 X线检查 当囊肿较大时，于右上腹部可见边缘光滑，密度均匀的软组织肿块，并可见胃及结肠被推移，可见胃窦部被推向左上方，十二指肠段向右推移，十二指肠框扩大，但对于梭状形胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。 胆道造影 口服或静脉胆道造影，因造影剂被稀释，多数显影不清楚。当有肝功能严重损害时不宜采用。加入目前多较先进的检查方法来替代，所以目前临床已基本停用。 经皮肝胆管造影（PTC）检查 通过该项检查可：①了解肝内胆管囊性扩张的部位，可为手术选择提供指导。②了解有无胰腺管的合流异常及胰胆管远端的病理变化。③明确诊断。了解远近端胆管的狭窄程度。④采取胆汁，进行细菌学检查。但由于本检查法需全麻配合且损伤大，有一定的危险性，目前多由ERCP所替代。 逆行性胰胆管造影（ERCP） 损伤相对较小，对小儿需全麻，成人仅黏膜浸润麻醉即可，无明显的器质性损伤。造影易成功，且可获得优于PTC的诊断效果。目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异常的诊断更为有效。 放射性核素131I肝胆ECT扫描 可直接动态观察肝胆系统的形态与功能，亦可观察胆总管囊肿的位置、大小、形态及排泄状态。 CT检查 可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。 核磁共振胰胆管呈像技术（MRCP） 是90年代才成熟应用到临床的一种高新无创呈像技术。利用核磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。近年大量临床研究表明，单纯的胆管扩张症的诊断远不能适应正确指导手术。 术中胆道造影 对于无术前ERCP或MRCP的病例,在以开展明确诊断的情况下,术中胆道造影仍十分必要.详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆分流异常的病理形态仍十分重要.因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术,以确保防止术后并发症的出现.术中胆总管造影就可很好地提供帮助和指导手术. 鉴别诊断 （一）胆总管囊肿以右上腹或上腹部肿块为突出表现，而无黄疸者，应与肝囊肿、腹膜后囊肿、肾积水、肾胚胎瘤、大网膜囊肿和肠系膜囊肿相鉴别。 肝包虫病 其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示 正常。多半嗜酸性细胞记数增多。Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80—95%。80%补体结合试验阳性。 肝囊肿 肝较大，硬且有结节感，无触痛。肝功能检查一般均正常，多囊肝患者有时可同时伴有肾，胰腺或脾的多囊性病变．B超及CT检查多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。 腹膜后囊性肿物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。从症状和体征来看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴别，B超、CT可基本区别，行ERCP检查可除外胆管扩张。 右侧肾积水 体格检查不易与胆管扩张相区别，但肾积水多偏侧方，腰三角区常饱满，特别是借助B超、静脉肾盂造影（IVP）或胰胆管逆行造影(ERCP)两者很易鉴别。 肾母细胞瘤 主要不同点为：①肿瘤生长较快，可有高血压或血尿，患儿一般情况多较差。②肿瘤为实体性，中等度硬。③腹部Ｘ线平片可见肿块将肠推向内侧，有时瘤体内有散在点片状钙化点。静脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。 胰腺囊肿 儿童假性胰腺囊肿与外伤有密切关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP检查，多无困难区分。 （二）．胆总管囊肿以黄疸为突出表现者，应与胆道闭锁、胆管癌、右上腹部腹膜后肿瘤压迫胆总管等相鉴别。 胆道闭锁 主要不同点为：①出生１～２周后患儿出现胆汁淤滞性黄疸，并迅速加深而无间隙。尿呈深褐色，粪便为淡黄色，后发展为陶土色大便。②皮肤、巩膜黄染明显，病程后期可出现腹水或门静脉高压症。③超声检查探不到胆总管，无胆囊或仅有萎缩的胆囊，而胆管扩张则表现为肝外胆管的扩张。 胆总管口壶腹周围癌 主要鉴别点为：①患者多为中年或以上，病程短。②黄疸为进行性加深而非间歇性出现。③全身情况恶化快，可出现消瘦、贫血等症。④肿块大者可触及，但坚硬呈结节感。⑤CT、B超或MRI可发现胆总管远端壶腹部的实性肿物，而先天性胆管扩张症则无。 值得注意的是先天性胆管扩张症有较高的胆道癌的癌变率。胆管扩张症发生胆道癌后以间歇性发作的腹痛、发热为主诉的约占一半以上， 与不合并癌变的先天性胆管扩张症相比，这一频度稍高。 约30%出现黄疸并触到腹部肿块。 当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期。 由于其癌变后并无特异性的表现， 故容易与原发病相混淆。 因此， B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影， 就应高度怀疑。 对300余例癌变的病例进行分析，病灶仅局限于肌层， 属早期的不满10例， 可见诊断极为困难。 （三）.胆总管囊肿以急性右上腹痛或上腹部疼痛为突出症状者，应与胆道蛔虫症、急性胆囊炎、急性胰腺炎及肠套叠相鉴别。 胆道蛔虫症 ①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点。②多无黄疸，有时也较轻。③右上腹或上腹部无肿块。④超声检查可见胆总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张。ERCP可见胆管扩张及胰胆合流异常，而胆道蛔虫则无。 急性胆囊炎 多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和肌紧张明显，Murphy征阳性。有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表，不象胆总管扩张症的位置深并范围大。黄疸如有也较轻。B超的实时检查多可较容易地鉴别两者。急性胆囊炎无囊状或梭状扩张的胆总管。 肠套叠 本病主要症状为较规律的阵发性腹痛。腹部肿块呈椭圆形或长圆形，易移动，稍偏韧，位置多位于右上方，可有果酱样大便。钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状影。 急性胰腺炎 本病以成人多见，腹痛较剧，常位于上腹正中偏左，可牵涉及左腰背部及左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激症。生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。行B超、CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管是正常的。特别值得注意的是先天性胆管扩张症病程中约20-40%曾表现高胰淀粉酶血症，及尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例为真性合并的胰腺炎，而大多为毛细胆管中的淀粉酶反流入血液中而引起所谓“假性胰腺炎”的表现。该肿病例胰腺病变多较轻。 除了获得病名诊断和基本分类之外，胰胆管合流异常的存在与否及形态、其共通道内有否结石、肝内胆管有否扩张、肝门部胆管有无狭窄等病变均应在术前或术中了解，以指导正确做治疗。 |
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