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wms65352003银虫 (小有名气)
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淋巴瘤的临床病理要点
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恶性淋巴瘤(Malignant Lymphoma)是指来源于淋巴细胞的恶性肿瘤, 由于到目前为止,人们认为没有淋巴细胞发生的良性肿瘤,故逐渐将"恶性"两字省略而简称淋巴瘤。 淋巴瘤与人体其它组织的恶性肿瘤相比,最显著的特点是其多样性(Multiplicity)或称为异质性(Heterogeneity),主要表现为: (1)淋巴组织分布广泛,淋巴瘤也呈全身性疾病。除主要见于淋巴结外, 还可见于全身各器官和/或组织,也就决定了临床准确分期的重要性; (2)淋巴细胞种类多样,淋巴瘤的类型也就繁多。目前将淋巴瘤分为两大类: 霍奇金病(Hodgkin's disease, HD)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin's lymphoma, NHL)。组织学类型上,HD有4-6种,NHL有20多种,其中有的是低度恶性, 有的是高度恶性。在治疗与预后上有很大的不同。 (3)淋巴细胞属于免疫活性细胞,机体的免疫反应都要涉及淋巴细胞, 而从细胞形态上来看,免疫反应的淋巴细胞(活化的淋巴细胞)与肿瘤性淋巴细胞相似,因而导致瘤与非瘤(淋巴增生)的鉴别十分困难, 造成高误诊率的现状。再加上我国病理医生缺乏、在职训练和提高没有条件, 使淋巴病理诊断成为所有肿瘤病理诊断中误诊最多的领域。 在这种前提下,我国淋巴瘤的临床及病理方面,当务之急是提高淋巴瘤的临床诊治水平而不是去做什么"高深"研究,即及时普及和推广诊治标准、统一认识,及时交流、提高水平,使每一例淋巴瘤患者都能获得准确及时的诊断、有效可行的治疗,使那些可以治疗的患者获得最大限度的存活。为此, 病理医生脑子里要有两个基本点： 一、是不是淋巴瘤? 人体淋巴组织主要见于淋巴结、脾脏、骨髓、消化道、呼吸道、皮肤、泌尿道、软组织等。这些组织有许多淋巴组织增生性病变与淋巴瘤十分相似而常造成诊断困难。为此, 对淋巴组织的病变首要任务是确定是不是淋巴瘤。在诊断中需鉴别的病变简列如下: 1.易误为淋巴结滤泡型淋巴瘤的病变 (1)类风湿性关节炎淋巴结增生 (2)梅毒性淋巴结增生 (3)巨大淋巴结增生 (4)非特异性淋巴结滤泡增生 反应性滤泡增生的特点是滤泡大小不等,形状不规则,生发中心存在,可见"星空"现象,滤泡内淋巴细胞不呈"清一色";反之,滤泡型淋巴瘤则表现为滤泡大小、形状较一致,缺乏"星空"现象,滤泡内细胞"清一色"。当鉴别有困难时,可行bcl-2免疫组化染色,反应性增生的滤泡阴性而滤泡型淋巴瘤细胞表达bcl-2抗原。 2.易误为淋巴结弥漫型非霍奇金淋巴瘤的病变 (1)免疫母细胞性淋巴结病 (2)肿瘤所致淋巴结反应性增生 (3)T小结增生 (4)皮病性淋巴结增生 (5)非特异性淋巴结弥漫性增生 对于此类淋巴结病变,要做到明确鉴别有时是十分困难的。主要是通过对长期随诊病例的结果分析,一点点提高鉴别诊断的能力。如一时鉴别不了, 可让患者定期复查(1-2个月之内),如果是反应性增生,往往肿大的淋巴结不再增多、增大,而是减少、缩小;反之,如果是淋巴瘤,淋巴结在随诊中会继续增大、增多, 这时再及时取活检以明确诊断。免疫组化及基因重组虽然有鉴别意义, 但亦需要病理医生在亲手经历过一定数量的病例后,认识到了免疫组化或基因重组的鉴别要点, 才能真正将此两项技术应用到实际病例中去。 3.易误为淋巴结霍奇金病的病变 (1)猫抓病性淋巴结炎 (2)接种后淋巴结炎 (3)带状疱疹性淋巴结炎 (4)传染性单核细胞增多症淋巴结增生 (5)皮病性淋巴结病 (6)弓形体病性淋巴结增生 (7)药物性淋巴结增生 (8)嗜酸性淋巴肉芽肿 (9)性病淋巴肉芽肿 (10)布氏杆菌病淋巴结增生 (11)肿瘤所致淋巴结增生 (12)淋巴结转移性肿瘤 因为在许多病变组织中可出现双核性的类似霍奇金病诊断性R-S细胞样的大细Š胞而误认为霍奇金病,因此,鉴别诊断的要点是对霍奇金病5种诊断性细胞特点的掌握(单核性诊断细胞、R-S细胞、多倍体细胞、陷窝细胞、奇异细胞) 以及每一型霍奇金病相对应的诊断性细胞和背景细胞。抓住了这一原则, 鉴别诊断才有可能。另外,CD15及CD30免疫组化染色对诊断有很大帮助作用。 4.易误为淋巴结组织细胞性淋巴瘤的病变 (1)窦组织细胞增生症 (2)组织细胞增生症X (3)淋巴结卡泼西肉瘤 (4)淋巴结髓外造血 (5)淋巴结转移性肿瘤 目前已经发现,真正的组织细胞来源的肿瘤十分少见,因此, 遇到类似组织细胞的肿瘤时,行CD68免疫组化染色对鉴别有帮助。另外, 对于Langerhan细胞系统行S-100免疫组化染色有鉴别意义。 5.易误为结外淋巴瘤的病变 (1)皮肤淋巴组织增生(假性淋巴瘤) (2)皮肤淋巴瘤样丘疹病 (3)肺部淋巴瘤样肉芽肿 (4)肺部淋巴细胞性间质性肺炎 (5)粘膜相关淋巴组织增生(主要见于口腔、咽喉、食管、胃、小肠、大肠、 乳腺、泪腺、涎腺、支气管、肺、膀胱、前列腺等) (6)其余部位淋巴组织增生(主要见于肌肉、骨、骨髓、脾脏、胸腺、脑等)。 这些部位淋巴瘤的诊断主要面临两个问题:一是不是淋巴细胞,这一点靠免疫组化可以解决;二是反应性淋巴增生还是已经够得上淋巴瘤了,这主要取决于组织形态学上细胞是否一致性。反应性增生很少出现一致性淋巴细胞, 而淋巴瘤则多呈一致性瘤细胞。 二、是哪一型淋巴瘤? 当解决了是不是淋巴瘤的问题后,一旦明确为淋巴瘤,随之而来的问题便是哪一型淋巴瘤。这是因为淋巴瘤治疗方案的选择和预后的好坏主要取决于淋巴瘤的病理组织学类型。 淋巴瘤的病理分型一直是一个难题, 至今仍未得到一个公认的理想的分类。70年代以来, 随着淋巴细胞的单克隆抗体大量出现以及80年代以来的基因重组技术的应用,使淋巴瘤分类一变再变、不断更新。在国外,许多医学中心都有自己施行的分类方案,但在发表文章中,美国主要采用工作分类(Working Formulation),欧州则多采用Kiel分类。我国也在短短10余年内开过8次全国性淋巴瘤学术会议,制定过相应的分类方案,其中有一定影响的是上海分类(1982年)和成都分类(1985年),但都没有能充分应用于日常工作。 直到1993年4月, 由美国(7位)、英国(3位)、德国、意大利(各2位)、法国、丹麦、西班牙、比利时、香港(各1位)共19名淋巴瘤专家在柏林召开会议,商订了一份新的分类方案, 称为REAL分类,到2001年的WHO分类（略，见文献） 上述分类公布3年来,已经逐渐被大家熟悉,应用。在诊断每一种类型时,都应注明各型的临床特点、形态学特征、免疫表型、基因型以及预后、治疗等, 文献已有详述, 限于篇幅, 此处不作详介。 WHO的分类方案。包括了目前已认识到了几乎所有的淋巴瘤类型,比REAL分类又增多了一些类型,但基本上是在REAL分类的基础上进行的。我个人的看法是：WHO的分类方案由于包罗的类型众多,是否能在实践中得到广泛应用, 目前还不清楚。 总之,不论是采用老的还是新的分类,原则上是要将每一具体病例做出明确的判断,定出恶性程度的高、中、低,以便更好地指导临床治疗及预后。 同时，病理医生要懂点儿临床，如淋巴瘤的治疗原则。 在人体恶性肿瘤的内科治疗中, 淋巴瘤的治疗效果是较为理想的。有相当部分的病例是可以治愈的。即使不能彻底根治,但其5年生存率也是很可观的。因此, 作为肿瘤内科治疗医生,应充分发挥淋巴瘤内科治疗的优势,确当掌握治疗原则, 以便使每一例淋巴瘤患者都能获得治疗的最佳效果。 (一)临床分期 Ⅰ期: 病变累及一个淋巴结区(Ⅰ)或一个结外器官、部位(IE); Ⅱ期: 病变累及膈一侧的两个以上淋巴结区(Ⅱ)或一个淋巴结区伴一个结外器 官、组织的局部侵犯(ⅡE); Ⅲ期:病变累及膈两侧的淋巴结区(Ⅲ)或伴结外器官、组织受侵(ⅢE)或脾脏侵 犯(ⅢS)或两者都受累(ⅢES); Ⅳ期:除淋巴结、脾脏、咽淋巴环发生淋巴瘤以外,还有一个以上结外器官、组织的广泛侵犯。 (二)非霍奇金淋巴瘤治疗 1. 低度恶性患者 (1)Ⅰ、Ⅱ期行局部放疗(30-40GY)或扩大野放疗。6-10年无病生存率可达60%。 复发后再用化疗仍有效,长期生存率可达75%以上。放疗加化疗可延长无瘤生存时间。 (2)Ⅲ、Ⅳ期行第一代、第二代化疗方案,治疗4-6个周期,可加局部放疗。 2. 中度恶性患者 (1)Ⅰ、Ⅱ期行CHOP/COPP化疗方案,4-6周期,加扩大野根治量放疗。 (2)Ⅲ、Ⅳ期用化疗方案中兹物较多的第一代、第二代方案加局部放疗。 (3)疗效不佳或复发患者更换第二代、第三代联合化疗方案。 3. 高度恶性患者 (1)Ⅰ、Ⅱ期行第一代、第二代联合化疗方案加受累区放疗。 (2)Ⅲ、Ⅳ期行第二代、第三代较强化疗方案,不一定加放疗。 4. 特殊类型淋巴瘤应参阅各自的治疗方案, 如高度恶性的Burkitt淋巴瘤、低度恶性的粘膜相关淋巴组织淋巴瘤等。 (三)霍奇金病治疗 1. ⅠⅡ期行根治量放疗(45-50GY)。 2. Ⅲ期行根治量放疗加MOPP/CHOP交替化疗4-6周期。 3. Ⅳ期如肿块直径小于5cm行MOPP/CHOP化疗4-6周期, 缓解后再加2周期;如肿 块大于5cm则加局部放疗35-40GY至缓解后,再行MOPP、CHOP化疗各一个周期。 上述仅是目前应在我国淋巴瘤患者诊治中应参考的简要原则, 对每个具体病例还须具体分析对待,其目的是尽可能减少误诊、尽可能增加疗效,尤其是应避免诊治中一拖二误,把本可以治愈的病例拖成了难以治愈的结局。根据笔者的体会,在目前的现状下,应少放精力去做所谓的基础研究,先集中力量把诊断、治疗的基本功建立起来,一切以解决患者急需的难题为中心,这才是肿瘤医生的眼前之路。 |
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