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预测心源性猝死的心电图特征
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预测心源性猝死的心电图特征 近年来，对于心源性猝死高危患者的识别和治疗已取得了很大的进展，主要是对长QT综合征(LQTS)、肥厚型心肌病等遗传学研究以及埋藏式心脏复律除颤器(ICD)防治心律失常性猝死的应用。同时大规模多中心临床试验显示抗心律失常药物的疗效并不理想，且有致心律失常作用。心电图作为一种临床常规的诊断技术，实施方便快捷，是其他任何技术无法取代的。它是对心电活动的整体描述和综合反映，其内部所蕴涵的心电活动规律仍值得人们去挖掘。近年来在这方面也获得了重要进展，如Brugada综合征的发现，从而引发了人们对心电复极活动的新思考。本文描述几种与猝死相关的心电图特征，以引起广大医务工作者的高度重视。 1 LQTS 先天性LQTS从临床的角度主要分为两种类型：Jervell和Lange-Nielsen综合征(伴有耳聋)［1］及Romano-Ward综合征(不伴耳聋)［2，3］。前者很少见。近年来的遗传学研究已发现先天性LQTS有4个突变基因［4］，其中3个基因编码钾通道、1个基因编码钠通道。对于LQT1和LQT2，钾通道功能的负性缺失是潜在的分子机制；而对LQT3则为钠通道功能的放大(附表)。它们所对应的心电图T波形态也有明显的不同(见图1)［5］。另外还有一种少见的心电图类型是QT电交替，其具有诊断意义［6］，甚至可见间歇依赖性U波电交替(见图2)。该综合征猝死危险性高，主要由尖端扭转型室性心动过速(TdP)和心室颤动(简称室颤)所致。先天性LQTS具有肾上腺素依赖性的临床特征，TdP常于运动、激动、惊恐等儿茶酚胺分泌增多时发作。这类病人平时的QT间期可正常，U波也不明显，而在交感神经兴奋时可出现明显的QTU延长、U波增大与TdP。TdP发作前虽不一定有长间歇(图3A)，但在窦性心动过速时TdP也常以间歇依赖的形式发生［6］，即TdP紧跟着早搏后间歇或间歇后的窦性心跳之后发生(图3B)。这种在肾上腺素能刺激下QT间期频率适应性的异常可能缘于基因异常所致的动作电位控制机制的缺陷。三种基因型LQTS静息时T波形态的不同也提示这种缺陷。针对不同基因型的初步观察结果表明：7号染色体异常的LQT2(钾通道基因缺陷)运动期间QT间期延长，TdP为肾上腺素依赖性发作；而3号染色体异常的LQT3(钠通道失活缺陷)在运动期间QT间期明显缩短，TdP发作常为心动过缓依赖性［6］。LQTS的另一种心电图表现为随运动出现的窦性心动过缓和心率减慢。有这种心动过缓的人心动过缓的程度个体差异很大，提示在某些基因缺陷上或修饰基因表达上的差异。对疑似病例，肾上腺素试验有助于诊断。TdP若短期内自行终止，则患者仅发生晕厥，若恶化为室颤则极可能导致猝死。未经治疗的有症状(晕厥)的患者1年死亡率超过20％，10年死亡率达50％。若给予治疗，5年死亡率可下降到3％～4％［7］。先天性LQTS的治疗主要是使用病人可耐受的大剂量β受体阻断剂，对于大约75％的病人可预防晕厥发作，也可联合使用苯妥英钠和苯巴比妥。如仍无效，可在使用β受体阻断剂的基础上，行左侧星状神经节切除术。忌用异丙肾上腺素。以基因和离子通道功能异常为根据的针对性治疗(见附表)能否预防室性心律失常和猝死尚不清楚。 附表 对于常染色体显性LQTS的当前遗传学认识 Locus Location Gene,channel Mechanism Therapy LQT1 11pl5.5 KVLQT1,potassium Loss of function Potassium channel openers LQT2 7q35-36 HERG,potassium Loss of function Raising potassium in serum LQT3 3Q21-24 SCN5A,sodium Gain of function Sodium channel blockers LQT4 4q25-27 LQT5 21q22 Mink,potassium No mutations Potassium channel openers? LQT6 图1 LQTS三种不同的基因型所特有的T波形态 LQT1 T波最宽； LQT2 T波振幅最低；LQT3 T波的发生最延迟，T波较尖。均为标准Ⅱ导联描记 图2 LQTS的TU波不稳定性 上图示QT电交替，其QT间期如RR间期一样长； 下图示间歇依赖性U波电交替。均为Ⅱ导联描记 图3 TdP的起始 A为肾上腺素能依赖性起始，前面为较快的窦性心律， 心律失常发作前无长间歇。B为间歇依赖性， TdP的短－长－短周期由室性早搏和早搏后间歇所致。 C为双通道同步描记，心动过速起始形式同B， 成对室性早搏后间歇进一步延长，随后的窦性心跳常有特别长的QT间期，触发TdP 后天获得性LQTS大部分为药物和电解质紊乱(低血钾和低血镁)所致［8］。主要的药物有Ⅰ类(尤其ⅠA类)和Ⅲ类(胺碘酮少见)抗心律失常药，少见的有精神病用药、抗组胺药、红霉素等。主要发生在抗心律失常药物治疗的头几天，在低钾血症、低镁血症、窦性心动过缓、或心房颤动转复为窦性心律而心率突然下降时较易发生。TdP常以长短顺序和间歇依赖性的形式起始(图3C)。临床医生在使用可致QT延长的药物前应注意检查血钾，用药时应监测QT间期。心动过缓期或出现长联律间期的室性早搏可能有助于识别高危病人。治疗措施包括去除诱因(停用相关的抗心律失常药、纠正电解质紊乱)和采用临时起搏(频率100～120 ppm)或静脉滴注异丙肾上腺素消灭长间歇。 中间型LQTS可兼有肾上腺素依赖性和间歇依赖性两型的特点，也可两型的特点均不具有。一些病人TdP发作时有显著U波，但其前无长间歇，也与运动和情绪波动无关。中间型LQTS治疗困难，若兼有上面两型的特点，可并用起搏和β受体阻断剂。所有先天性LQTS若药物治疗无效，应使用ICD。 2 Brugada综合征 该综合征于1992年由Brugada首次描述［9，10］：无结构性心脏病(包括心内膜活检)，心电图V1～V3导联ST段异乎寻常的抬高并酷似右束支阻滞图形(图4)，猝死率很高。这种ST段的抬高并非由冠状动脉(简称冠脉)痉挛或冠脉的其他异常所造成，也不是由电解质紊乱所致。从未发现QT及QTc间期的异常。有人认为这种综合征与致心律失常性右室发育不良(ARVD)并无区别［11］，但他们所提供的病人并非都同时具有V1～V3导联ST段抬高和右束支阻滞的典型特征。而Brugada提供的47例病人心电图都具有同样的特征，ST段抬高的形态均非常相似［10］。来自世界各地150多例病人的资料表明该综合征并无右室心肌病。Brugada综合征还有如下特征：①V1～V3导联的ST段抬高随时间的不同可能变化极大，甚至恢复正常(图4)。Brugada提供的47例病人中14例(30％)在猝死事件抢救成功后的2周～3年内，心电图正常化并持续2～4个月，随后又变为异常。这种改变与心率变化和电极位置无关。②阿吗灵、普鲁卡因酰胺和氟卡尼增加这种ST段抬高，而异丙肾上腺素使之下降(图5)。在上述14例病人中的6例使用阿吗灵或普鲁卡因胺均再次产生先前的异常图形。Miyazaki等［12］对4例这种综合征的病人用药，结果ⅠA类药物、M受体激动剂、α受体激动剂及β受体阻断剂增加ST段的抬高，而异丙肾上腺素和α受体阻断剂使之下降。室性心律失常的发生是否与ST段抬高的程度有关，尚不清楚。③持续性多形性室性心动过速(简称室速)是晕厥或猝死的原因，其前无长短顺序，而以短联律间期的室性早搏起始，发作前无缺血和QT间期延长。这种室速的周期长度很短(170～230 ms)。④约40％的病例是家族性的，有常染色体显性遗传特征。⑤室颤的复发率很高，经随访3年约40％。⑥无症状患者有高猝死风险。该综合征除植入ICD外无有效的治疗。鉴于患者有同样的高猝死风险以及心电图特征的可变性，甚至有心电图正常的间歇期，该综合征更应引起临床医生的重视。 图4 A：Brugada综合征的心电图。V1～V3导联ST段抬高为特有的形态。 该特征在无论有无症状的个体均为猝死的一种标志。 B：Brugada综合征病人复极异常的自发变异。 与图A相比，ST段抬高随时间不同自发变化 图5 药物或心房起搏对Brugada综合征的影响 A为静息时12导联心电图，经心房起搏增加心率对V1～V3导联ST段抬高无影响(B)； 而用异丙肾上腺素增加心率使心电图正常化(C)； D为基础状态；普鲁卡因酰胺增加ST段抬高(E)；F示使用普鲁卡因酰胺后心房起搏 3 ARVD ARVD心电图完全不同于Brugada综合征(图6)，可见右胸前导联的倒置T波和QRS波群末端的异常偏折(即Epsilon波，在Ⅰ导联易见，为右室较迟的激动所致)，有时可见不完全右束支阻滞。这种疾病可能是家族性的，以右室壁由脂肪和纤维变性所替代为特征。这些病人可发生持续性室速［13］而致猝死，应引起重视。 图6 ARVD的典型心电图 具有特征性的Epsilon波， 在Ⅰ导联最易见，并可见右胸前导联的T波倒置 4 前壁心肌梗死伴右束支阻滞 急性心肌梗死幸存者的猝死危险性主要来自于心肌梗死后晚期的心律失常，心肌梗死面积越大、心功能不全的程度越重、猝死的风险越大。图7是一位罹患了大面积前壁心肌梗死病人的心电图，可见右束支阻滞。这种病人的猝死风险在6个月内约30％［14］，一般地，其左室射血分数低于0.40。右束支阻滞是由于左前降支冠脉很近端闭塞引起广泛的心肌损害所致。这些病人是预防性植入ICD的指征。 图7 明显的前壁心肌梗死心电图 胸前导联Q波，V5，6导联R波幅度下降， 同时可见右束支阻滞。这种组合表明严重的左室损害及高风险的心律失常性猝死 5 扩张型心肌病 许多病人患有心脏扩大和泵衰竭而无冠脉疾病。与冠心病相似，就猝死来说他们最重要的预后因素是左室功能不全的程度。心脏扩大的心电图变化尽管有不同的形式但也有一定的特征性。图8示肢体导联低电压，胸前导联电压相对保存。图9示左束支阻滞，当严重心脏扩大时这种传导异常很常见。反过来说，左束支阻滞不一定表示心脏扩大。但临床医生看到这种图形时，必须考虑到扩张型心肌病的可能性。 图8 标准肢体和加压导联低电压心电图 既使无冠心病， 也提示左室严重扩大。这种病人有猝死的危险 图9 典型的左束支阻滞图形 为一位无心脏病患者的心电图， 此图形提示扩张型或肥厚型心肌病的可能性 6 肥厚型心肌病 肥厚型心肌病是一种多态性遗传性疾病。目前已知有6种突变类型［15］，预后各不相同。就猝死来说，Val606Met突变型预后相对较好(猝死风险在40岁前约5％，之后不再增加)，而Arg403Gln突变型预后很差(40岁以前约50％的猝死率)。正是遗传学异常(而非表现型)解释了肥厚型心肌病的不同临床过程--心肌肥厚很轻⑶椅拗⒆吹牟∪丝煞⑸溃恢⒆捶⑸蹦炅淝岷外兰易迨范栽ず笥邢灾跋臁＞」苣壳拔捶⑾痔囟ǖ男牡缤祭嘈陀氩煌耐槐湫拖喙亓笨吹酵?～11所示的三种心电图时，临床医生必须考虑到肥厚型心肌病的可能性。超声心动图有利于明确诊断。如果通过遗传学检查鉴定出恶性突变类型，在年轻个体值得考虑预防性使用ICD。然而，必须强调肥厚型心肌病猝死的确切机制尚不清楚，可能随遗传学异常和表型表现的不同而变化。对于有过猝死事件的肥厚型心肌病病人植入ICD后随访发现除颤器的使用率很低［16］。这可能提示除室性心律失常外，有其他机制在起作用，或者其室性心律失常的复发情况不同于其他心脏病。 图10 肥厚型心肌病的12导联心电图 QRS波群高电压(表明左室肥厚) 和侧壁导联明显的间隔部Q波。现已知，不论何种病因，心肌肥厚是猝死的一种标志 图11 心电图示胸前导联巨大倒置T波 为肥厚型心肌病的心尖型。 这种心电图仅有少数几种可能的诊断：严重的低钙血症 (为一种很少见的情况)和严重的脑损害伴水肿(是一种紧迫的神经性死亡的先兆) 绝大多数的猝死仍然是急性心肌梗死伴急性缺血性室速、室颤的结果。因为大多数病人在急性心肌梗死前无症状，所以预防这种猝死将仍是巨大的挑战。在这种意义上，预防性应用阿斯匹林可能是最好的"抗心律失常药"。只有通过医生的高度警惕才有可能识别以上所描述的心电图特征，尤其对于无症状的病人。这些心电图特征是可能猝死的标志，掌握并识别这些特征以及进行正确的治疗正是医生的义务。 转于《中华心血管医学网》作者：胡大一等 |
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