| 查看: 64 | 回复: 0 | ||
| 当前主题已经存档。 | ||
wms65352003银虫 (小有名气)
|
[交流]
原发性血小板增多症
|
|
|
概论 原发性血小板增多症（primary thrombocythemia）是一种原因不明的以巨核细胞增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。也称为原发性出血性血小板增多症（Primary hemorrhagic throtntheythdri－a），是一种少见的出血性疾病。迄今国内外报道仅数百例。好发于40岁以上的成年人，男女比率为2：1。其临床特点为：①血小板持续明显增多，高于1000 × 109／L；②常伴有反复的自发性皮肤粘膜出血，可为全身性，但以鼻衄，齿衄，皮肤、消化道及呼吸道出血常见，出血多为自发性，也可发生于轻微损伤之后；③血管内血栓形成：因血栓可发生于小腿静脉、足趾血管、肠系膜脾静脉、肾和脑等不同部位，故出现不同的症状，严重程度不一，肺、脑血栓则可导致死亡；④脾脏肿大或肝肿大。本病病因不明，其与慢性粒细胞白血病、红白血病、真性红细胞增多症及骨髓纤维化关系密切，常合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”。 根据原发性血小板增多症的临床表现，现代中医认为该病应属于“血瘀”、“积证”、“血证”、“脉痹”等范畴。早在《灵枢·百病始生篇》就有：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络伤则血内溢，血内溢则后血”的记载，指出了皮肤粘膜脉络损伤，可导致衄血及便血。唐容川在《血证论》阐明了瘀血和出血之间的关系，提出治血4法，认为祛瘀与生新有着辨证关系，强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”。《难经·五十六难》说：“肝之积名曰肥气，在左胁下，如覆杯，有头足……。脾之积名曰痞气，在胃脘，覆大如盘……”。与原发性血小板增多症脾肿大的表现相似。 ●病因病机 （一）情志内伤 情志过极，气机阻滞，气行则血行，气滞则血瘀，从而出现头胀，头痛，胁下积块等症。《灵枢·百病始生篇》说：“若内伤忧怒则气上逆，气上逆则六输不通，温气不行，凝血蕴里而不散”表明忧思恼怒，气行不畅可导致瘀血为患。 （二）感受寒邪 寒为阴邪，具有凝聚收引的性质，感受寒邪之后，血流缓慢，血液凝聚则成瘀证。《圣济总录·冻烂肿疮》说：“经络气血，得热则淖泽，得寒则凝涩。” （三）感受热邪 温热毒邪侵袭，灼伤津血，血受熏灼则易凝结瘀塞；津液亏耗则不能载血运行，均可导致瘀证。《重订广温热论·清凉法》说：“因伏火郁蒸血液，血被煎熬而成瘀”。 （四）正气亏虚 先天不足或后天失养均可导致正气亏虚，无力推动血液运行而发生血瘀之症。 禀赋不足，先天不足或后天失养为本病的主要病因。外感六淫、内伤七情或劳倦过度均为本病的诱因。肾阴不足，阴虚阳亢，瘀血阻络为本病的主要病机。随血瘀部位不同而出现积块、眩晕、胸痹、脉痹及血证表现。肾阴不足为本，瘀血内阻力标，本病属本虚标实之证。 ●临床表现 （－）气滞血瘀 1主症：头晕，头痛，头颅、颈项拘束不舒，胸闷胁痛，或胁下痞块，面色紫暗，口唇、爪甲青紫，舌质紫暗，有瘀点或瘀斑，脉弦。 2证候分析：本型为病之初期，因情志所伤，气血运行不畅，气滞血瘀，脉络不畅，则见颈项拘束不舒；肝经郁滞，瘀血内停，则见头痛，胸闷胁痛，腹部积块；血行不畅则见面色、口唇、爪甲、舌紫暗，或有瘀斑；脉弦为肝郁气滞之证。 （二）寒凝血瘀 1主症：身疲乏力，畏寒肢冷，手足麻木，疼痛，遇寒加剧，舌质暗红或暗紫，舌苔薄，脉沉迟或细数。 2证候分析：寒为阴性，其性收引，血液遇寒邪会引起凝聚，血流缓慢，导致瘀证。寒邪入侵则阳气不足，不能温煦四末故畏寒肢冷；气血不足则手足麻木，瘀血阻络，不通则痛；舌质暗，苔薄白，脉沉迟或细弱均为阳气不足，寒凝血瘀的表现。 （三）正虚血瘀 1主症：头晕耳鸣，疲乏无力，五心烦热，腰膝酸软，皮肤紫斑，鼻衄，齿龈衄血，口干舌燥，大便干燥，盗汗，舌质红，少苔，舌有瘀点或瘀斑，脉细数。 2证候分析：肾为水火之脏，内寄阴阳，阴虚血瘀，腰府失养则见腰酸乏力；髓海不足则头晕耳鸣，疲乏无力；阴虚生内热则见五心烦热、盗汗、口干舌燥、便干；虚火扰络，血溢脉外则见出血；舌红少苔，脉细数或舌有瘀斑、瘀点为阴虚血瘀之证。 （四）邪热温毒致瘀 1主症：壮热不已，口渴引饮，可见鼻衄、齿衄、肌衄、血尿、便血及吐血等症，肝、脾、淋巴结肿大，舌质红，苔黄或瘀斑、瘀点，脉数。 2证候分析：温热毒邪侵入人体，故壮热；热感伤阴则口渴引饮；实热灼伤血络，血溢脉外则见出血；毒热煎熬血液，与之相结成块，故见肝、脾、淋巴结肿大；舌质红，苔黄，舌有瘀点、瘀斑，脉数为毒热内停，瘀血阻络之象。 诊断 ●诊断与鉴别诊断 〖诊断〗 1发病特点：该病起病缓慢，表现不一。多数患者以皮肤瘀点、鼻衄、齿衄及/或肢体麻木、疼痛等表现起病；少数患者无明显症状、仅有轻度乏力、头晕，偶于体检时发现腹部积块；严重者出血倾向明显。 2证候特点 （1）皮肤出现紫斑，瘀点，小如针尖，大则融合成片，压之不褪色，另可见鼻觑、齿衄、尿血及便血等。 （2）可出现于全身任何部位。 （3）病程中可伴有肢体疼痛，麻木，腹痛，胸闷，胸痛及腹部积块等。 （4）该病出血呈自发性、慢性、反复发作性特点。 （5）该病初期常以气滞血瘀为主症，属实证，随病情进展可损伤阴津，可出现阴虚血瘀证，如复感温热毒邪则易出现壮热、出血加重等严重证候。 〖鉴别诊断〗 1出疹：本病出现的紫斑、瘀点需与出疹相鉴别。一般说来，出疹高于皮肤之上，触之碍手，压之褪色，随即复现。而该病紫斑隐于皮肤之内，摸之不碍手，压之不褪色。 2痰证：本病以瘀证为主要表现时应与疾证相鉴别。痰浊可引起复杂多样的；临床表现，随疾浊阻滞部位及影响脏腑的不同，痰证亦可出现头痛，胸闷胁胀，疼痛，肢体麻木，肿胀等症，易与瘀证混淆。但痰证疼痛多为闷痛或胀痛，伴脘痞、泛吐痰诞或清水，舌苦腻、滑，脉弦或滑等特点；而瘀证则疼痛固定不移之刺痛，舌质青、有瘀点、瘀斑，面色晦暗，肌肤甲错，脉弦涩、结等特点。 3鼓胀：当本病以积证为主症时，应注意与鼓胀相鉴别。鼓胀以肚腹胀大，鼓之如鼓为临床特征，其与本病相同的是腹内都有积块，但鼓胀更有水湿内停，腹部胀大，而本病则以腹部触及积块为特征。 ●西医诊断与鉴别诊断 〖诊断〗 1临床表现与分期 （1）临床表现：该病起病多缓慢，症状表现不一，以出血和血栓形成为主，少数轻症患者可仅见乏力头晕，而于体检时发现血小板增多或肝脾肿大①出血：多数病例有不同程度、不同部位的出血，表现为自发性、反复性鼻衄，齿龈衄血，呼吸道及消化道出血，外伤及手术可引起严重的出血，颅内出血可危及生命②血栓形成：静脉和动脉都可以形成血栓，因其部位不同而临床表现多样。血栓形成于下肢血管可引起间歇性破行或下肢坏疽；肠系膜血管血栓形成可致呕吐，腹痛，腹部压病，甚至便血等；肾血栓形成可导致血尿、尿少甚至肾功衰竭；肾上腺血栓形成可致血压下降、休克；颅内血栓形成可致偏瘫或昏迷等；③肝脾肿大：主要为脾肿大，国内报道有80％患者出现脾肿大，一般为轻度或中度肿大，还有20％患者可因无症状的脾梗死导致脾萎缩，故部分病例无脾肿大；40 ％患者可有中度肝肿大。 （2）临床分期：目前国内尚无统一分期，多数文献将本病分为前期和后期。①前期：病情平稳，临床以头晕、乏力为主要表现，偶有鼻衄、齿衄等出血症状。骨髓象增生活跃，尤以巨核系列增生明显，外周血小板数显著增多，达（500～1000）×109／L，血涂片血小板常聚积成堆。常有形态异常，肝脾尚有肿大，尤以脾肿大更明显。②后期：本期血小板数量显著升高，通常在1000×109/L左右，常有自发性血小板聚集的表现，临床除上述表现外，出血、栓塞症状较明显。 2实验室检查 （1）外周血象：血小板计数常在（500～1000）× 109/L之间，最高达10000 ×109／L以上者，血片中血小板聚积成堆，可见到巨大的血小板，仍可见到巨核细胞；白细胞计数和中性粒细胞增加，粒细胞碱性磷酸酶活性增加；红细胞数正常或轻度增多，呈多染性，大小不均，尤其在脾萎缩时红细胞胞浆中出现豪一焦氏小体，少数因反复出血可致低色素性贫血。 （2）凝血象：出血时间有时延位，凝血时间正常，血块退缩时间提前，但有时也不良，凝血酶原时间不正常。血小板粘附性减低，肾止腺素、ADP诱导的聚集功能降低，但对胶原聚集反应一般正常。 （3）骨髓象：增生活跃，有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生，体积增大，并有多量血小板形成，原始及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。嗜酸性及嗜碱性粒细胞可增多，但无白血病细胞浸润。粒系细胞及红系细胞也增生。 （4）其他：血清钙、磷、钾，血清酸性磷酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸含量可增加；另有报告患者有21号染色体异常。 3诊断标准 （1）临床表现：可有出血，肝脾肿大，血栓形成引起的症状和体征。 （2）实验室检查：①血小板计数＞1000 ×109／L。②血片中血小板成堆，有巨大血小板。③骨髓增生活跃或以上，或巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。④白细胞计数和中性粒细胞增加。⑤血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。 凡临床符合、血小板＞1000×109／L可除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症者，即可诊断为原发性血小板增多症。 〖鉴别诊断〗 1继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109／L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。2其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性＞180g／L；女性＞170g／L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。 辩证治疗 ●辩证要点 本病的辨证关键在于分清寒、热、虚、实，而瘀血内停为其共同见症，故应从兼症来鉴别，兼见胸闷、胁痛、头颅、颈项拘束不舒者属气滞血瘀；兼见腰膝酸软，口干咽燥，五心烦热者属肝肾阴虚；兼见壮热不已，口渴，脉数者证属邪热温毒致瘀；兼见畏寒肢冷，手足麻木，疼痛，遇寒加剧者，证属寒凝血瘀证。另应注意辨病之深浅，初期常以气滞血瘀为主要见症，随病情进展可损伤阴津出现阴虚证。病程中可因瘀血阻络、阴虚火旺、迫血妄行出现各种出血表现。 ●治疗原则 本病初期多系实证，治以攻为主，后期则为虚实夹杂证，应当攻补兼施。活血化瘀为本病治疗大法，在疾病不同阶段不同临床表现时，又应随症合用滋阴、凉血止血、清热解毒、疏肝理气、温阳散寒等法。 转归与预防 ●转归与预后 气滞血瘀型的患者多为疾病的早期，病情相对较轻，若能使病人情志舒畅，并及时治疗，往往可使病情好转。若不积极治疗，或失治误治，病情渐加重可出现正虚邪实表现，而出现寒凝血瘀、阴虚血瘀之候，治疗上较因难。若温热毒邪侵入人体，瘀热相搏，血液外溢则成为危急之证，如不及时治疗或误治，可形成心脑血管病。 一般说来，本病的预后与辨证分型有一定的关系，气滞血瘀型通过积极治疗，病情可好转。阴虚血瘀、寒凝血瘀之证经治疗后亦可使病情缓解。出血严重者及有血栓形成者预后较差，或可成为死亡之因。 ●调护 适当劳动，劳逸结合，在疾病早期无血栓及出血表现时可加强锻炼，增强体质，饮食以清淡蔬菜、水果及软坚散结之品为佳，忌食辛辣。要慎起居、避风寒、防止邪毒感染，加重病情。出血时，应卧床休息，消除紧张心理。血栓形成时，应积极调治，防止肢体坏疽形成。 ●预防 （1）起居有常，饮食有节，不宜食辛辣之品。 （2）调情志，防止气机不畅，影响血液循环。 |
回复此楼
