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wms65352003银虫 (小有名气)
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肝肺综合症的研究进展
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肝肺综合征(HepatopulmonarySyndrome,HPS)为肝功能不全,肺血管扩张和低氧血症综合征。早在1884年Fluckiger首次报道1例37岁女性肝硬化患者出现紫绀和作杵状指(趾)(,1977年由Kennedg和Knudson报道1例酒精性肝硬化患者,于门体静脉分流术后全年出现劳力性呼吸困难,并建议使用肝肺综合征这一术语。直到1988年才由EriksohLS将肝硬化患者伴有肺内分流和肺内灌注障碍引起的低氧血症命名为功能性“肝肺综合征”。此后,已越来越引起临床医生的关注,国外有关研究报道日见增多。 1 HPS的定义HPS是指在无明显的肺脏疾患而继发于肝疾病的低氧血症。即肝病、肺气泡—动脉血氧分压差上升,肺内血管扩张为三大主征的综合征。最近还有报道有右一左分流的病人可有HPS。 2 HPS的分型肺血管造影技术的运用,提供了HPS肺血管异常的类型。Krowka等将HPS的肺血管异常分为两型 型多见为弥漫性的肺毛细血管及毛细血管前动脉扩张(肺蜘蛛症)—生理性分流,吸入100%O2低氧血症可缓解,肝移植预后佳, 型少见,以肺内动静脉交通支为其特点,吸入100%O2无效,肝移植预后差。 一 病因及发病机理 HPS常见于肝炎后肝硬化,酒精性肝硬化及其他原因肝硬化,也可见于慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎,胆汁性淤胆,非硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合术后),α-抗胰蛋白酶缺乏症,Wilson病和酪氨酸血症等。Krowka总结了57例HPS的病因,其中慢性活动性肝炎占10例(17.5%),隐原性和其他原因的肝硬化占35例(64.4%),其它病因引起的HPS12例。因此,肝硬化引起肝功能不全是产生HPS最常见的病因。 HPS的发病机理目前尚不很清楚,但一般认为肝肺综合征主要表现为低氧血症,而低氧血症主要是通气—灌注比率失调造成。而很多研究结果表明,通气—灌注比率失调是由于下列因素引起的。 有关肺内血液分流有3种类型： （1）“解剖学”分流 即真正的分流，肺内血管在远离呼吸单位的较大动静脉之间存在交通支或动静脉畸形。这种分流通过吸氧无法纠正低氧学症。 （2） “生理性”分流 即血液经无通气的肺泡，吸氧效果显著。 （3） “功能性”分流 即V/Q失衡。自1956年Rydell和hoffbanerp尸检肝硬化病人首次发现肺微血管扩张后，通过对比—增加超声显像，不透光聚合清蛋白X线检查均证实肺内血管床在毛细血管和毛细管前血管水平存在有广泛扩张。当血管扩张时，氧分子不能很快扩散到血管中央与血红蛋白结合，而致血氧降低；吸入纯氧后，氧弥散动力增加、氧合加强而改善低氧学症。同时晚期肝病患者普遍存在高动力循环状态，心排出量增加，体循环和肺循环阻力降低，血液流经扩张的毛细血管时间缩短，氧与血红蛋白结合时间缩短，血氧合不足加剧，低氧学症加重。肺血管扩张的原因目前尚不清楚。有资料认为，可能是缩血管因子与扩血管因子失衡所引起。 肺外分流:门-肺分流,即肝硬化患者门静脉血流可循食道静脉→前纵隔静脉进人肺静脉 一氧化氮产生过多:一氧化氮(NO)和内皮素(ET)是两种互相拮抗血管活性物质,NO的生理灭活是由氧合血红蛋白和硝酸盐还原介导的。此作用在肺内最明显。肝硬化时NO生成增多,使血浆ET水平增高,引起肺门压力持续增高。 肺内动脉高压:其成因有:1肺内外动-静脉分流,使肺内血容量增加2门-肺静脉分流引起肺内淤血或肺内小栓塞。 间质性肺纤维化:可能与感染肝炎病毒后出现的免疫反应有关。间质性肺纤维性肺泡炎,严重影响肺的弥散功能。这点是同源关系,肝-肺同受肝炎病毒损伤。 上述情况可以造成:1肺的通气血流比例失调;2肺泡-毛细血管弥散功能障碍;3通气功能低下;4氧合血红蛋白亲和能力异常;5血红蛋白减少,最后出现低氧血症。 三、 临床表现 肝肺综合征在老年肝病患者中占30%左右。其主要临床特点是：有明确的慢性肝病病史及相应的症状、体征，动脉血氧分压下降或肺泡—动脉氧压差增大，肺血管扩张的证据。常常在肝病症状的基础上出现呼吸系统症状，如呼吸困难、发绀等。进行性呼吸困难是肝肺综合征最常见的肺部症状，直立性缺氧是肝肺综合征最重要的特征性表现。体检一般无明显异常。 四、诊 断 血气分析 aO2明显降低,通常<9.33kPa,有报道认为Pa02<7.33kPa即为诊断HPS的有力依据,SaO2明显低于正常,肺泡气—动脉血氧分压差不受高动力循环影响,是诊断HPS较敏感的指标。 影像学检查:立位X线肺片常可见肺下部中等大小结节状阴影;CT显示肺血管扩张,血管分支增多,并除外动静脉畸形可能;99mTC-MAA动态肺灌注显像可明确诊断肺血管扩张;造影超声心动图检查,正常人仅右心显影,HPS患者左心系统亦可显影。 近来研究认为经食道超声心动图( Transesophagealechocardiography,TEE)的敏感性较传统的经胸廓超声心动图(Transthoracicechoardiography,TTE)为高,适用于TTE阴性的肺内分流(Intrapulmonaryshunt,IPS)的诊断(3)。AllerP等(14)对88例肝硬化患者行TEE和TTE对比检查,其阳性率分别为42%和28%,且TEE可精确描述血管扩张程度。认为TEE可完全取代TTE成为HPS诊断首选的方法。 诊断标准:目前HPS尚无统一的诊断标准,Hoisin等提出以下几项可供诊断时参考(15)。1慢性肝病存在(可无严重肝功能不全);2无心肺疾病,胸部X线检查正常或伴有肺基底部的结节阴影;3肺气体交换异常,肺泡—动脉氧梯度增加(≥20kPa),可有低氧血症;4肺外静脉有放射性同位素标记物或超声心动图阳性,提示肺内血管异常。 五 治 疗6.1 治疗原发性肝硬化改善肝损伤或延缓肝硬化的进程,从而减轻低氧血症,降低门脉的压力,从理论上可减少肺内右向左分流,常用β受体阻滞剂,抗组胺药,钙离子拮抗剂等。6.2 避免剧烈和突然快速起立,卧床病人经常变换体位,改善肺局部的气体交换。6.3 吸氧及高压氧舱:此法可改善低O2血症亦可促进肝细胞再生和肝功能恢复。吸氧应是正压给氧。6.4 肝移植:过去合并严重的低氧血症肝疾病患者是肝移植手术的禁忌证。由于近来发现肝移植后肝内分流和杵状指(趾)减轻,甚至肺内分流逆转,可以改善低氧血症。目前认为肝移植是治疗HPS的根本方法。6.5 药物治疗:有报道(3)应用普洛尔每日140～160mg可使肺动脉高压明显改善,肺血流恢复正常,肺气体交换改善,对肺缺O2减轻疗效显著。近年临床应用的生长抑素类似物奥曲肽(Octreotide)可阻断神经肽对肺血管的扩张,作用使PaO2立即改善,有可能成为HPS的理想治疗药物。Abrams和Fa11on16对15名HPS患者进行6个月的大蒜类药物治疗,结果其中6例PaO2升高1.33kPa以上,提示大蒜类药物可能对HPS有效。但其治疗原理和效果有待进一步研究证实。此外还有烯丙哌三嗪(AlmitrineBismesylate),糖皮质激素及细胞毒剂、雌激素拮抗剂等。 |
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