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协和病例讨论---发热、腹痛、意识障碍
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发热、腹痛、意识障碍 【病历摘要】患者,男,38岁,农民。因“发热1个月,腹痛8天,意识障碍2天”入院。 患者1个月前受凉后出现发热,体温最高39℃,伴畏寒、寒战,经“抗炎”治疗3天后体温降至37.5℃,但全身酸痛加重,左下胸及后腰部为著,外院胸部CT提示左肺下叶小斑片影,诊为“左下肺炎”,予头孢类抗生素治疗,症状无好转。8天前出现全腹持续性胀痛,左上腹明显,严重时需注射强痛定或吗啡才能缓解,腹部CT见脾及双肾边缘低密度影,不除外脾肾毛细血管梗塞。2天前再度出现高热,体温达40℃,伴头痛,不剧烈,有意识障碍。患者起病以来消瘦、乏力、纳差明显,常有恶心、呕吐(胃内容物),尿量正常。 入院查体 体温 38℃,脉搏106次/分,呼吸20次/分,血压 160/95 mmHg,呈嗜睡状态,言语不清,查体欠合作。皮肤、巩膜无黄染,未见淤斑,浅表淋巴结不大。双侧瞳孔等大、等圆,对光反射灵敏。颈软,左下肺呼吸音低,未闻及干湿啰音;心界不大,律齐,心尖部2/6级收缩期吹风样杂音,不传导。腹平,腹肌较紧张,全腹按压有痛苦反应,反跳痛可疑,肝脾肋下未及,肠鸣音弱。直肠指诊(-)。双侧桡动脉、足背动脉搏动良好,双下肢无水肿。双膝反射对称,巴氏征阴性。 实验室检查 血常规WBC 14.3×109/L,中性粒细胞(N)80.2%, RBC4.48×1012/L,血红蛋白(HB)134 g/L,血小板(PLT)64×109/L。尿常规:蛋白(Pro)1g/L, RBC 大量/μl,白细胞(LEU) 70 /μl。血气分析(未吸氧):pH 7.50,氧分压(PO2)59 mmHg,二氧化碳分压(PCO2) 30 mmHg,血氧饱和度(SaO2)93%,碳酸氢根浓度(HCO3-)23.4 mmol/L。肝肾功能:丙氨酸氨基转移酶(ALT)58 U/L,肌酐(Cr) 2.0 mg/dl,血尿素氮(BUN) 16 mg/dl。凝血功能:凝血酶原时间(PT) 17.4 s(正常值10.8~13.3s),活化部分凝血活酶时间(APTT) 47.1 s(20.9~34.6 s),国际标准化比值(INR) 1.5(0.88~1.12),纤维蛋白原(FbgC)160.9 mg/dl(188~436 mg/dl),凝血酶时间(TT)26.6 s(14~21 s)。X线胸片:左侧胸腔积液,心影增大。腹部B超:胆汁淤积。 【分析】患者为青年男性,急性病程,病变累及脑、肺、肾等重要器官,腹部CT提示脾、肾毛细血管有梗塞,结合血小板减少及凝血功能异常,考虑为多脏器的栓塞。目前急需明确以下几个问题  1)患者腹痛、停止排气排便1天,是否有肠系膜动静脉等大血管的栓塞?(2)患者有低氧血症,胸部CT异常是否合并肺栓塞?(3)患者高热、血象升高,是否存在严重感染?尤其是革兰阴性菌感染易并发败血症甚至感染性休克。(4)患者的精神神经系统症状和心脏问题如何解释?这些问题摆在临床医师面前,患者的病情随时可能进一步恶化,及时明确诊断极其重要。结合患者有发热、神经精神系统症状、肾功能损害及血小板减少“四联征”,要考虑血栓性血小板减少性紫癜(TTP)及暴发型抗磷脂综合征。TTP较少见,发病高峰年龄30~40岁,病因复杂,多继发于感染、肿瘤、狼疮、妊娠、药物反应、异基因骨髓移植后等情况下。TTP的五联征包括发热,微血管病性溶血,神经精神系统症状、肾功能损害及血小板减少。目前患者仅缺微血管病性溶血性贫血的依据,故不能除外TTP。该病未经治疗的死亡率高达90%,早期血浆置换治疗的生存率达80%,如果确诊,应尽早进行血浆置换。那么患者是否存在微血管病性溶血性贫血呢?比较快速的方法是先查血涂片,如果能见到大量红细胞碎片,则有利于TTP的诊断。 复查血常规:网织红细胞(RET)2.4%(正常值0.5%~2.0%),WBC 16.98×109/L,N 84.3%,PLT 70×109/L。多次血涂片RBC形态正常,各系比例正常,未见异常细胞。肝肾功能:ALT 71 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)68 U/L,总胆红素(TBil)0.81mg/dl,乳酸脱氢酶(LDH) 1049 U/L(97~270 U/L),Cr1.9 mg/dl,余正常。 患者血色素不低,网织红细胞比例基本正常,多次血涂片RBC形态正常,胆红素不高,没有微血管病溶血性贫血的依据。而TTP五联征中最重要的就是微血管病性溶血性贫血,如血涂片未找到破碎RBC,则不支持TTP的诊断。 另外要想到的疾病是暴发型抗磷脂综合征(CAPS),患者男性,起病急骤,表现为可疑动静脉血栓、血小板减少、肾功能损害、神经精神系统症状并发热,各种临床表现符合CAPS,应立即查自身抗体,包括抗磷脂抗体(ACL)、狼疮抗凝物(LA)。CAPS可致急速广泛多脏器动静脉血栓等致死性改变,此时,抗感染、抗凝治疗刻不容缓。 给予病人左氧氟沙星(利复星)0.2 g Q12h及甲硝唑0.5 g Q12h抗感染治疗,病人体温38℃,血淀粉酶、脂肪酶正常。做DIC全套检验:鱼精蛋白副凝试验(3P)阳性,纤维蛋白原降解产物(FDP)>40 μg/ml,优球蛋白溶解时间(ELT)>90 min,PT 18 s,APTT 36.5 s ,FbgC 202 mg/dl,D-二聚体(D-Dimer) 3.15 mg/L(正常值<0.2 mg/L)。血气分析(吸氧3 L/min):pH 7.45,PCO2 35.2 mmHg,PO2 85.4 mmHg,SaO2 97.2%,HCO3- 23.8 mmol/L。血管彩超显示 1)腹部胀气明显,肠系膜动静脉无法观察;(2)脾上极血流信号减少,脾梗塞可能性大;(3)右肾动静脉无异常;(4)肝动脉、左肾动脉显示欠满意。通气/血流(V/Q)显像正常。入院第2天予病人肝素钠80 U/kg 静脉推注后,18 U/kg/h持续泵入,第3天改为那屈肝素(速碧林)0.4 ml皮下注射Q12h,同时补液,间断输入血浆。 患者存在出凝血系统的异常,表现为多发性微小血管栓塞,早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全。患者吸氧后PO2 85.4 mmHg,V/Q显像通气与血流匹配,不支持肺栓塞;腹部表现不能除外肠系膜血栓引起的腹痛。至此,脾梗塞及肾毛细血管梗塞基本成立,因无大血管栓塞征象,暂无手术指征。由于患者随时可能会出现新的重要器官梗塞,在加强抗凝治疗的同时,应进一步明确病因诊断。 全身多脏器栓塞病因繁多复杂,可见于如下疾病 1)感染性疾病 患者发热,多发栓塞,心尖部杂音,首先考虑感染性心内膜炎,多次血培养及超声心动图(UCG)对诊断很有价值。败血症、病毒感染(如流行性出血热及立克次体感染)也可造成多脏器栓塞。(2)肿瘤 患者病情进展迅速,一般状况极差,呈消耗性体质,应高度怀疑恶性肿瘤Trousseau综合征,不论血液系统肿瘤还是实体瘤均可致血栓栓塞,甚至致命性的弥漫性血管内凝血(DIC)。(3)风湿免疫病 患者有多系统损害,系统性红斑狼疮(SLE)和(或)抗磷脂综合征可表现为多发血栓、血小板减低、发热、肾功能损害及精神神经系统症状,筛查相关抗体有助于诊断。(4)血液系统疾病 除TTP外,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增殖性疾病(如真红先天性易栓症)等可引起多脏器栓塞,其他如糖尿病、药物等原因根据患者病史暂不考虑。 患者心肌酶谱、甲状腺功能检查正常。免疫方面:抗核抗体(ANA)S1:160(+),抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、LA、ACL、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均阴性。C反应蛋白8.96 mg/dl。总补体活性(CH50) 68.7 U/ml,补体C3、C4正常。血沉、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)正常。复查DIC全套:3P(-),D-Dimer 5.57 mg/L,FDP<40 μg/ml,FbgC 228 mg/dl。易栓全套:蛋白C活性62%(正常值66%~145%),蛋白S活性294%(55%~145%),抗凝血酶Ⅲ活性76%(80%~120%)。糖水试验、酸化血清溶血(Ham’s)试验和直接抗人球蛋白(Coomb’s)试验均(-)。同型半胱氨酸18.7 μmol/L(正常值5~15 μmol/L)。骨髓像符合骨髓增殖性疾病。 从相关抗体筛选看,LA、ACL均阴性,诊断抗磷脂综合征证据不足,ANA低滴度阳性可存在于感染、肿瘤等其他疾病及正常人,从患者年龄、性别、及其他抗体包括ANCA等均阴性上看,免疫病诊断亦无依据。患者易栓全套检查显示,蛋白C活性减低,抗凝血酶Ⅲ活性下降;结合患者既往体健,青年时期起病,不除外先天性易栓倾向。血栓形成、血小板消耗可继发骨髓反应性增生,炎症、肿瘤等也可引起骨髓反应性增生。 感染方面:抗HIV、抗HCV、梅毒螺旋体抗体均(-),乙肝五项:核心抗体HBcAb(+)。4次血培养需氧及厌氧菌均(-)。糖蛋白CA系列、甲胎蛋白(AFP)、前列腺特异抗原(PSA)均(-)。肺癌筛查:TPA 22.54 ng/ml(正常值<0.1 ng/ml),NSE 13.6 ng/ml(<13 ng/ml),cyfra 211 16.1 ng/ml(<3.5 ng/ml)均增高。甲状腺及前列腺B超(-)。CT:双肾、脾内多发楔形低密度影,梗塞不除外,脾大;双侧胸腔积液、心包积液、左下肺实变影。UCG:主动脉根部轻度增宽;左室增大,二尖瓣前叶左房面见一大小为1.7 cm×3.4 cm赘生物;中度二尖瓣返流;轻度肺动脉高压;少量心包积液。 患者病情出现新的变化,有持续性头晕伴视物旋转,一过性双侧听力下降,四肢麻木,乏力。查体:反应迟钝,言语欠清,右侧闭目力弱,上视时右侧额纹和右侧鼻唇沟变浅,颏胸距3指,右侧腱反射>左侧,右侧chaddack征(+)。复查头颅CT可疑左侧颞枕叶、右侧枕叶片状低密度影,脑干显示欠清。 超声心动图显示二尖瓣前叶如此大的赘生物合并瓣膜中度关闭不全,结合患者发热,多发栓塞,又出现新的可疑脑梗塞症状,查体有心脏杂音,感染性心内膜炎的诊断跃然纸上。但是存在以下疑点 1)按照Duke诊断标准,患者仅具备一条主要标准(UCG发现赘生物),2条次要标准(发热、动脉栓塞),尚不满足诊断条件,更何况既往有无基础心脏病无法明确,多次血培养阴性。(2)病原菌是什么?通常感染性心内膜炎的血培养阳性率>90%,但患者血培养阴性,可能和已用抗生素有关,也可能为真菌或者其他少见病原菌感染。(3)患者无明确心瓣膜病史,巨大赘生物如果是真菌等机会菌感染,是否存在获得性免疫缺陷?HIV初筛结果阴性是否可靠?(4)胸部CT示左下肺叶小斑片影,肺癌筛查指标均升高,是否存在肺部原发肿瘤?(5)左房黏液瘤也可有多脏器栓塞表现,需鉴别。但黏液瘤多在心房内,二尖瓣心房面还是以感染性赘生物为多。看来,目前诊断感染性心内膜炎尚存在疑问,尤其是肿瘤不能除外。另外,对于二尖瓣超过1cm的巨大赘生物,抗生素疗效有限,赘生物有继续脱落的可能,且常见细菌引起的心内膜赘生物通常不大,该患者极有可能是非常见菌感染,抗生素的选择有困难,应尽早联系外科行换瓣手术。给予患者抗生素及抗凝治疗,动员家属进行二尖瓣置换术,其家属因家庭经济困难拒绝手术治疗。骨髓活检病理:少许骨髓组织可见转移癌,造血组织与脂肪组织比例大致正常,粒红比例大致正常,巨核细胞易见。特染:网织纤维(++),免疫组化AE1/AE3(+)。家属放弃治疗自动出院。 病人骨髓活检的结果出乎意料之外!前面我们分析该患者诊断为感染性心内膜炎,有许多不典型的地方,需进一步追查,而骨髓活检结果证实最终诊断为转移癌。恶性肿瘤常可引起血栓栓塞,即Trousseau综合征,不论血液系统肿瘤还是实体瘤, 在其发病过程中均涉及不同程度的凝血和纤溶机制的异常, 其可能原因是肿瘤导致凝血因子的活性增高、异常蛋白血症、促凝物质释放和抗凝血酶Ⅲ、蛋白C水平下降。治疗方面应以抗凝为主。肿瘤可以解释多发脏器梗塞,瓣膜赘生物可能是高凝引起的栓子或合并感染。由于家属放弃治疗,无从作出最终的判断,给我们留下遗憾。 回顾该疾病诊治过程,我们的一点体会是,对于本例患者,虽存在发热、神经精神系统症状、肾功能损害及血小板减少四大特征,并发现心瓣膜赘生物,但我们的诊断并没有停留在感染性心内膜炎上,而是对引起血栓的先天性及后天性疾病有一个全面的认识及系统地掌握临床资料,拨开层层迷雾,使疾病在短短7天内得到了正确的诊断。再次说明疾病的诊断不是单单依靠辅助检查,全面而正确的临床思维是诊断的基础,至关重要。 |
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