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肾病综合征临床诊断思维程序
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肾病综合征临床诊断思维程序 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、肿瘤等许多继发性疾病在内的一个综合征，若把继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征，会延误病情。原发性肾病综合征病理类型不同，其治疗方法、疗效和预后也不一样。因此，不了解肾病综合征的病理类型、并发症，无疑会影响临床疗效。本文分为五步，循序渐进地介绍了肾病综合征诊断临床思维。 第一步：是不是肾病综合征 1． 大量蛋白尿 大量蛋白尿是诊断肾病综合征最主要的指标。所谓大量蛋白尿，是指每日尿蛋白大于3.5g。但一个5-6岁的小孩和一个高大的成年人，3.5g蛋白尿就不是一个概念。因此，应该按体表面积计算。中国人平均体表面积是1.73M2。所以，大量蛋白尿除了要求每日＞3.5g外,还要用1.73M2体表面积来限制。 2.低蛋白血症 大量白蛋白从尿中丢失，部分白蛋白从近曲小管上皮细胞中分解，肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解时，出现低蛋白血症。低蛋白血症主要是指血浆白蛋白≤30g/L。除血浆白蛋白减少外，血浆中某些免疫球蛋白、补体成份、抗凝及纤溶因子等也减少，易发生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。 3.高脂血症 大量蛋白尿、血浆蛋白降低，肝脏代偿合成蛋白增加，小分子蛋白还是从尿中丢失，因为脂蛋白分子量大，不能从尿中丢失，在血液中堆积，出现高脂血症。蛋白尿越多，血浆白蛋白就越低，肝脏合成脂蛋白就越多，血脂就越高。若经治疗尿蛋白减少或消失，血浆蛋白恢复正常，血脂也就自然降至正常。 4水肿 肾病综合征时低蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，使水份从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的主要原因。近年来研究表明，约50%患者血容量正常甚或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。 第二步：排除继发性肾病综合征，确定原发性肾病综合征 1. 狼疮性肾炎： 狼疮性肾炎（LN）在出现大量蛋白尿时，易被误诊为原性肾病综合征。除大量蛋白尿外，符合下述10条中的3条就可以诊断为LN。①蝶形皮疹；②盘状红斑；③光敏感；④口腔溃疡；⑤多发性关节炎；⑥浆膜炎；⑦神经系统病变：癫痫或精神病；⑧血液系统病变：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；⑨免疫系统损害：LE细胞或抗DNA抗体或Sm抗体阳性；⑩抗核抗体阳性。 2. 过敏性紫癜性肾炎 除有大量蛋白尿外，如下特征可考虑过敏性紫癜性肾炎：①最常见于儿童；②斑点状紫癜，常见于臀部和下肢，常有腹痛（约2/3病人）和关节痛（约1/3病人）；③多数紫癜后4-8周出现肾损害，肾活检有助于本病的诊断；④血小板计数多正常，50%病人血清IgA升高，血冷球蛋白多阳性。 3.糖尿病肾病 除了表现为大量蛋白尿、低血浆白蛋白、高脂血症和水肿之外，年龄多在45岁以上，有多年的糖尿病病史或糖尿病的其他器管的微血管病变（如眼底病变、周围神经炎、心肌病、动脉硬化及冠心病等）。 4．肿瘤 （1）骨髓瘤性肾损害 该病有如下特点：①好发于中老年；②骨痛；③血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带；④尿本周氏蛋白阳性；⑤骨髓象显示浆细胞异常增生。若患者大量蛋白尿兼有上述特点者，可考虑本病的诊断。 （2）何杰金氏病 ①多见于中年男性；②突出地表现为浅表淋巴结肿大；③有些浅表淋巴结不大，而深部淋巴结肿大，侵犯肝、脾或腹内淋巴结；④发热、皮肤瘙痒、黄疸、可呈回归热型；⑤饮酒后淋巴结疼痛；⑥骨穿和淋巴结活检有助于诊断。 5.肾淀粉样变 好发于中老年，原发性淀粉样变病因不清，主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经；继发者常继发于慢性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝、脾等器官。肾受累时体积增大。肾活检能确诊。 6.遗传性肾病 除符合肾病综合征特点外，凡符合下述3条者，可诊断为遗传性肾炎：①有明显的家族病史；②30-50%病人有神经性耳聋，3-20%有眼部异常表现；③肾活检电镜下肾小球基膜的致密层分离，破碎并有电子致密颗粒沉积。 7.先天性肾病综合征 有下述特点者可诊断为先天性肾病综合征：①出生后2个月发生肾病综合征；②患儿的胎盘一般很大；③初生儿出生体重较轻；④血中红细胞增多；⑤病情进展迅速，未满周岁就发生肾病综合征的并发症或肾衰而死亡。 8.毒素及过敏 ①有蜂蜜刺伤、毒蛇咬伤、花粉过敏史，或注射白喉、百日咳、破伤风疫苗等病史；②出现肾病综合征表现。 9.乙肝相关性肾炎及其它 ①有HBV感染的血清学证据；②有肾病综合征的临床表现；③肾组织中证实有乙肝病毒抗原的沉积（如能发现HBV-DNA或HbsAg提示乙肝病毒在肾组织复制）。 另外，长期接触和服用汞、有机金、青霉素、海洛因、丙磺舒、巯甲丙脯酸、非甾体抗炎药、华发令、利福平、造影剂等药物，也可引起肾病综合征。 第三步：确定原发性肾病综合征病理类型 1．微小病变（MCD）： （1）临床特点；①小孩多见②浮肿明显，大量蛋白尿,③90%对激素敏感，④经常复发，复发率高达60%，⑤血压升高少见，血尿少见，⑥选择性蛋白尿⑦一般没有肾功能不全，若有一般为一过性，⑧ 若反复发作，可进展为MsPGN，FSGS。 （2）病理特点：①上皮细胞足突融合，②基底膜无电子致密物沉着，③阴离子屏障减少或消失，基膜负电荷下降 2．系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）： （1）临床特点；①占肾活检病例的50%，在原发性肾病综合征中占30%；②男性多于女性，好发于青少年；③50%有前驱感染史；④70%患者伴有血尿；⑤病情由轻转重，肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。 （2）病理特点：①系膜区细胞增多；②基质增宽；③有C1q沉着；④内皮细胞无增生；⑤基膜无改变；⑥上皮细胞无改变。 3．局灶节段性肾小球硬化（FSGS）： （1）临床特点；①本病多发生于青少年男性，起病隐匿；②3/4患者有镜下血尿，25%可见肉眼血尿；③常有血压增高；④可发展至肾衰；⑤多数对激素不敏感，25%轻型病例或继发于MCD者经治疗可能获临床缓解。 （2）病理特点： ①节段性：一个或几个肾小球硬化，余肾小球正常；②局灶性：一个肾小球部分硬化；③多伴有肾小管萎缩，肾间质纤维化；④可与MCD合并；⑤可与MsPGN合并。 4．膜性肾病（MN）： （1）临床特点；①大部分年龄大于40岁，男性多于女性；②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿；③大部分肾功能好，5-10年可出现肾功能损害；④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN对激素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓解。⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40-50%。 （2）病理特点：①上皮下免疫复合物沉着；②基底膜增厚与变形 5．膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎，MPGN）： （1）临床特点；①70%有前驱感染史；②几乎所有的患者均有血尿；③肾功能损害、高血压及贫血出现较早；④50-70%病例有血清C3降低。5．膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎MPGN）： （2）病理特征：①基底膜增厚；②系膜细胞增生。 第四步：了解并发症 1．感染： 是肾病综合症最常见的并发症，其原因与大量尿蛋白所致的营养不良，免疫功能紊乱及应用糖皮质激素有关，常见的感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤，也可见牙龈炎、骨髓炎等隐匿感染。感染是导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一。甚至导致患者死亡，应予以高度重视。但患者在治疗过程中应用糖皮质激素，其临床征象不明显。因此，原发性肾并综合证在复发和激素疗效不好时，应积极寻找感染灶，及时给予治疗。 2．血栓及栓塞 血栓和栓塞的并发症并不少见。其原因：１血液浓缩（有效循环血量减少）２高脂血症造成血液粘稠度增加；３血液中抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失，造成抗凝功能低下；４抗纤溶物质从尿中丢失，造成纤溶功能低下；５免疫损伤，凝血因子的激活；６血小板功能亢进；７利尿剂的应用；８糖皮质激素的应用。因此，肾病综合症容易发生血栓、栓塞的并发症，其中以肾静脉血栓最为常见（发生率为１０－４０％，其中３／４病例因慢性形成，临床并无症状）；此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓、脑血管血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合症疗效和预后的重要因素。 3．急性肾功能衰竭 肾病综合症患者可因大量蛋白尿→血浆蛋白减少→血浆胶体渗透压降低→水分渗透到组织间隙→血容量不足→肾血流量下降→诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数可出现急性肾功能衰竭。其机制是肾间质高度水肿→压迫肾小管，以及大量蛋白管型→阻塞肾小管所致。多发生在５０岁以上的患者，多无明显诱因，表现为少尿或无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。 第五步：原发性肾病综合证是否对激素敏感的预测 1．血尿：有血尿者多对激素不敏感. 2．血压：血压高者多对激素不敏感 3．肾功能：肾功能不好者多对激素不敏感 4．尿纤维蛋白降解产物（ＦＤＰ）：ＦＤＰ阳性者多对激素不敏感 5．尿蛋白是否选择性：选择性蛋白尿多对激素敏感，反之则不敏感 6，年龄：年龄越小对激素越敏感，＞４５岁的患者多对激素不敏感 7．有感染和并发血栓时多对激素不敏感，但部分患者感染和血栓控制后又对激素敏感 8．病理类型：ＭＣＤ、轻度ＭＳＰＧＮ多对激素敏感，早期ＭＮ对激素治疗有较高缓解率，ＭＰＧＮ、ＦＳＧＳ、中晚期ＭＮ、重度ＭＳＰＧＮ多对激素敏感性差。伴有肾小管萎缩者对激素反应差. |
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