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shich68木虫 (著名写手)
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消化道上皮样平滑肌瘤诊治进展
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上皮样平滑肌瘤（ epithelioid leiomyoma， eL）又称平滑肌母细胞瘤（ leiom yoblastoma），是一种特殊类型的平滑肌肿瘤。首先由 martin等于1960年以“肌样瘤”报道6例；1962年 stout以“奇异性平滑肌瘤”报告了发生在胃部的此瘤69例。其名称有数十种，1969年 wHO建议称其为“上皮样平滑肌瘤”，用者虽众，但至今仍未统一。它在平滑肌肿瘤中甚为罕见，临床上对其缺乏了解，约99％被误诊。我院曾先后收治10例，对其有一定认识，特结合文献对发生在消化道的 eL作一介绍。 1 发病情况 eL可发生在人体各个器官，但主要是在胃肠道。国外文献报道占全部胃肿瘤的0．3％，肠道甚罕见。作者至1987年收集国内外文献报道的胃肠 eL共35例，10年来又见陆续报告约20例，共近60例。随着电镜和免疫组化检查的开展，发现的病例可能会更多。 eL的发病年龄，国内外稍有差异，国外学者认为 eL是中老年人的疾病，平均年龄为55～58岁，而国内两组统计平均发病年龄分别为42．0和48．3岁，以中年人多见，偶发于儿童或老年人。男女发生率无明显差异，男性稍多见。 2病理学 现代多数单位将平滑肌肿瘤分成良、恶性两种，而实际上平滑肌肿瘤存在三种类型，即平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和 eL，以平滑肌瘤最多见，偶有交叉共存。对 eL认识较肤浅，很多被漏诊。它来源于食管、胃、肠壁及其他（泌尿道、子宫等）平滑肌组织。主要发生在胃，胃窦和体部占90％左右，肠道次之。 eL尚缺乏十分明确的组织学诊断标准，下面的看法比较接近。 2．1大体形态特征 eL多为单发，少数多发于不同部位。肿瘤体积大小不一，与发现是否及时有关，文献中最大直径在0．4～35．0cm，胃的 eL体积往往比肠道的大。小的肿瘤呈球形或椭圆形；大的肿瘤多呈结节状，瘤外有包膜，边界清楚，表面血运丰富，可与相邻脏器粘连。肿瘤中心常伴有坏死、液化，呈囊性变，可向胃肠道腔内穿破、形成假性憩室；也可向腔外破裂引起急性腹膜炎。它在消化道壁上生长情况有四型：（1）壁内型：体积较小，局限于粘膜下与浆膜之间；（2）腔内型：肿瘤向消化道腔内突出，可使粘膜发生糜烂、坏死、破溃，与癌难以区别，此型易于发生消化道出血；（3）腔外型：肿瘤向腹腔内突出，体积可很大但不易被发现；（4）腔内外型：呈哑铃状或结节状生长，具有腔内、腔外二型的特征。 eL这些生长方式与其他二型的平滑肌肿瘤相似，但良、恶性都有可能，生物学行为甚难预测，生长快、肿瘤巨大时应警惕恶性 eL的可能。 2．2组织学特征 eL的组织学特征曾由 martin和 stout详细研究确定，数十年来得到多数病理学者的赞同，一般可作定性诊断。根据组织学中原称平滑肌母细胞瘤，后由 wHO提议改称为 eL。其组织学特征表现是：细胞呈圆形或多角形。呈上皮细胞索状排列或聚集成片状，细胞浆内有空泡形成，核周一透亮区；这些细胞可有核分裂相5～24／10HPF、异形性较明显，呈恶性倾向。免疫组化检查可见到1个以上的肌性标志。朱耀德曾提出诊断 eL具体三条根据：（1）瘤细胞常和周围平滑肌的梭形细胞相混合；（2）瘤组织内出现少量类似平滑肌的梭形细胞；（3）大多数瘤细胞是圆形或多边形的上皮细胞，可见胞浆空泡或核周透明区。可据此三条与其他二型平滑肌肿瘤加以区别，而近来认为可疑之 eL应作免疫组化，肯定其来源为平滑肌，方可确诊；但有少数病例有人认为即使作免疫组化，其结果仍难肯定其细胞来源时，则笼统地称之为间质瘤（ stromaltumor）。 2．3性质问题 eL究竟属良性或是恶性，还是界于良、恶性之间？文献中意见不一。如 nyhus等认为 eL是恶性的；甚至有人将其分为低度恶性与高度恶性。 eL确实有发生远处脏器转移，约10％消化道 eL发生腹腔淋巴结转移。目前多数认为该病属良性，近似临界瘤（ borderline tumor），有恶性倾向。据统计有20％～30％的病例确属恶性。平滑肌肿瘤的临床行为不是严格与病理类型相关。病理是良性的，肿瘤很大常可死于 eL的严重并发症，如衰竭、消化道大出血和急性腹膜炎等。因此对每个病人 eL性质要综合考虑。 3临床表现 eL早期，肿瘤体积较小时无任何表现，可隐匿很久。约有70％病人有临床症状，其表现没有特异性，与其他二型平滑肌肿瘤相似，随肿瘤生长类型不同而有差异，可先后发生腹痛、腹内肿块、消化道出血或梗阻症状，有10％的病人继发急性腹膜炎。不少病人以急腹症求治。40％的腹内肿块可以触及，呈结节状，常可推动。当特别巨大或与周围组织器官粘连时则变得固定，难以推动，易误认为是来自腹膜后或肠系膜。消化道出血量少的则为血便，多的为呕血，并发失血性休克，这类病例报道不少。 4特殊检查的意义 4．1 胃肠钡剂造影 主要用于 eL位于胃、十二指肠者。 x线征象可分为六型：（1）壁内肿块；（2）腔内肿块；（3） bull＇ seye溃疡；（4）胃肠外肿块；（5）消化道、腹内多发性肿块；（6）肠系膜、大网膜寄生瘤。但不能定位。 4．2 b超或 cT检查 对肿瘤直径＞2cm者，有助于定位，并可揭示肿瘤性状，是囊性还是实质性，及其与胃肠的关系，但也不能定性。可能提示为平滑肌肿瘤，此检查临床应用较多。 4．3 纤维胃镜检查 发现胃有肿瘤或相应的症状者，可用胃镜观察胃腔情况，镜下活检常为假阴性，因很少取到肿瘤组织。 4．4 腹腔动脉造影 对了解肿瘤起源有一定帮助；因不能定性，系损伤性检查，故应用较少。 4．5 穿刺活检 需肿瘤较大、在 b超或 cT引导下进行，可帮助定性，阳性率甚高，但易诱发出血、肿瘤破裂等，应慎用；用前需做好手术准备。 5诊断 目前 eL术前临床难以诊断，诊断率不足1％，明显低于另二型平滑肌肿瘤（21．1％和42．9％）。现仅靠术后的病理确诊。 临床应对本病提高警惕，特别是多次复发者，应作回顾性分析。除考虑可能是 eL，还应考虑其良、恶性质。对病理确诊 eL者，如病程在6个月以上、生长速度快、肿瘤直径＞8cm、核分裂相较多（超过5／10HPF）应视为恶性 eL。如有肝、肺、淋巴结转移、腹膜肿瘤种植则肯定是恶性。有时一般病理检查不能肯定则应根据临床特点，甚至需随访结果综合分析来确定其性质。 另外， eL病人可同时或异时发生肺软骨瘤（ pulmonary chondroma）和功能性肾上腺外副神经节瘤（ functioning extra-adrenal para-gangliomama），称 carney三联征。有其一，应追查有否其他二者，免使后者造成致命的危险。也不能将肺软骨瘤误诊为 eL的转移灶。 6治疗和预后 手术切除消化道的 eL是唯一有效的治疗方法。未广泛浸润者一般切除肿瘤并无困难，国内病例切除率达97．2％。手术要求切缘必须是阴性，以达根治。切除方法局部切除为主，无需淋巴清扫，切除距肿瘤边缘2～3cm即可。如疑是恶性，切除范围应扩大；如有单个肝转移可作相应肝段切除；如有淋巴结转移则作清扫术。 eL位于十二指肠降部与升部者可作保留幽门胰十二指肠切除术。因本病肿瘤细胞易发生腹膜与肠系膜、大网膜种植，故术中应严格执行“无瘤技术”。最近有用腹腔镜切除胃 eL，术中同时用胃镜观察，病人痛苦小、术后恢复快。如有肿瘤复发、种植，部位多在腹膜、大网膜、切口处，仍应积极再手术切除。如在急诊情况下，视腹腔内感染严重与否决定作一期或二期切除。 eL对放疗、化疗均不敏感。对恶性的巨大的肿瘤可试行全身化疗或腹腔动脉插管化疗，可选用长春新碱、阿霉素、顺铂等。 eL的预后主要决定于治疗是否及时和肿瘤良、恶性质。80％预后良好。恶性者预后较差，5年生存率不足50％，有的病人只作姑息性切除，仅可延长生存时间。 无论 eL是良性还是恶性，均应严密随访，以便及时发现肿瘤复发者，再手术者仍可获得长期生存。 |
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