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克罗恩病
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克罗恩病 临床表现 慢性起病、反复右下腹或脐周腹痛、腹泻，可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变，以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。CD家族史有助于诊断。 结肠镜检查 内镜下可见节段性、非对称性粘膜炎症、纵行或阿弗他溃疡、鹅卵石样改变，可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等，病变呈跳跃式分布。超声内镜检查有助于确定病变范围和深度，发现腹腔内肿块或脓肿。 影像学检查 根据临床表现确定作钡剂小肠造影或钡剂灌肠，必要时可结合进行。可见多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。B超、CT、MRI检查可显示肠壁增厚、腹腔或盆腔脓肿等。 病理学检查 粘膜活检 可见裂隙状溃疡、结节病样肉芽肿、固有膜底部和粘膜下层淋巴细胞聚集，而隐窝结构正常，杯状细胞不减少，固有膜中量炎症细胞浸润及粘膜下层增宽。 切除标本 可见肠管局限性病变、跳跃式损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等特征；镜下除以上病变外，更可见透壁性炎症、肠壁水肿、纤维化及系膜脂肪包绕病变肠段等改变，局部淋巴结亦可有肉芽肿形成。 WHO推荐的诊断要点 项目 临床表现 X线表现 内镜表现 活检 切除标本 非连续性/节段性病变 + + + 铺路石样或纵行溃疡 + + + 全壁性炎症病变 +(腹块) +(狭窄) +(狭窄) + 非干酪性肉芽肿 + + 裂沟、瘘管 + + + 肛门部病变 + + + 诊断标准：具有WHO诊断要点前3项为疑诊，再加上后3项中任一项可确诊。有第4项者，只要加上前3项中任两项亦可确诊。 根据临床表现，影像学、内镜及病理表现符合则诊断为本病；仅影像学或内镜表现符合，可拟诊本病；仅临床表现符合为可疑，应安排进一步检查。 初发病例、根据临床、影像学或内镜表现及活检改变难以确诊时，应随访观察3-6个月。与肠结核混淆不清者应按肠结核作诊断性治疗，以观后效。 Harvey和Bradshow活动度标准 一般情况 0：良好；1：稍差；2：差；3：不良；4：极差 腹痛 0：无；1：轻；2：中；3：重 腹泻 稀便每日1次记1分 腹块(医师认定) 0：无；1：可疑；2：确定；3：伴触痛 并发症(关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、瘘管及脓肿等) 每个1分 <4分为缓解期；5～8分为中度活动期；>9分为重度活动期 肠外表现及并发症 肠外可有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累；并发症可有肠梗阻、瘘管、炎性包块或脓肿、出血、肠穿孔等。 临床表现分型：分为急性阑尾炎型、慢性肠炎型、腹块型、梗阻型、腹膜炎型及出血型。 一般处理 充分休息，予高营养低渣饮食，补充叶酸、维生素B12。可予要素膳饮食。注意纠正水电解质紊乱和低蛋白血症，Hb<90g/L可输血。有瘘管与化脓性并发症时，应及时使用甲硝唑、环丙沙星和克拉霉素等抗生素。 药物治疗 活动期：治疗目标是尽快控制炎症，缓解症状。用药同UC，但通常疗效稍差，疗程更长。类固醇激素为小肠型CD的第一线药物，也可用5-ASA类靶向控释药物；水杨酸类为结肠型、回结肠型CD的第一线药物。 轻度可选用柳氮磺胺吡啶(SASP)，1g，tid-qid；或用相当剂量的5-氨基水杨酸(5-ASA)制剂爱迪莎。病变分布于远段结肠者可酌用SASP栓剂0.5～1g，bid；氢化可的松琥珀酸钠盐灌肠液l00～200mg，保留灌肠，qn。或用相当剂量的5-ASA制剂灌肠。亦可用中药保留灌肠治疗。 中度可用上述剂量水杨酸类制剂治疗，反应不佳者适当加量或改强的松15-20mg，bid(早，中)。 重度UC未用过口服类固醇激素者，可口服或静滴强的松龙40～60mg/d，观察7～10d，亦可静滴促肾上腺皮质激素(ACTH) l20mg/d；己使用类固醇激素者，应静脉滴注氢化考的松300mg/d或甲基强的松龙48mg/d；7～10d后无效者可考虑环孢素每日2～4mg/kg静滴；但应严格监测血药浓度。 单抗主要用于顽固性CD、瘘管形成及免疫抑制剂治疗无效者。对类固醇激素与水杨酸类药物无效者，应尽早使用6-MP(1.5mg•kg-1•d)或硫唑嘌呤(2-2.5mg•kg-1•d)，亦可试用甲氨喋呤(MTX)、FK506等。 缓解期：症状缓解后，至少应维持2年，多主张长期维持。激素不用于长期维持，激素依赖者可加用免疫抑制剂，尽可能过渡到用SASP或免疫抑制剂维持治疗。SASP的维持治疗剂量一般为口服l～3g/d，亦可用相当剂量的新型5-ASA类药物。6-巯基嘌呤(6-MP)或硫唑嘌呤等用于上述药物不能维持或对类固醇激素依赖者。 |
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